Как убрать шагрень: Как убрать шагрень после покраски авто — Primelens.ru-Зеркальные Фотоаппараты,Компактные Фотоаппараты,Видеокамеры,Объективы,Фотовспышки, и Аксессуары в Москве.

Содержание

Как убрать шагрень после покраски авто

Крупная шагрень (эффект апельсиновой корки) может возникать из-за недостаточно разведённой краски, крупной дюзы краскопульта или быстрого испарения растворителя из краски.

Чтобы убрать шагрень после покраски, требуется так называемая глубокая абразивная полировка. Принцип таков, что снимается тонкий слой лака шлифовальной бумагой P1500 — P2000 с применением воды. Если лак хорошо просушен, то можно применить сухое шлифование с помощью эксцентриковой шлифмашинки и соответствующих шлифовальных кругов.

Больше, всё же, распространён первый вариант. При таком способе шлифования шагрень становится менее заметной. Если продолжить шлифование лака, то можно добиться и совсем плоской поверхности, без шагрени, но слой лака значительно утончится, а это не очень хорошо. Стараясь полностью убрать шагрень, Вы рискуете протереть лак до краски, что будет невозможно исправить без перекрашивания.

Итак, свежеокрашенная поверхность шлифуется. Есть ещё такой момент, что для шлифования лучше использовать твёрдый плоский брусок, чтобы шлифовальная бумага не сглаживала, а «срезала» верхушки шагрени. Далее нужно чистой водой убрать все остатки частичек лака от шлифования. Чтобы сгладить царапины от шлифовальной бумаги P2000 нужно применить абразивный круг Abralon 2000, либо круг 3М Trizact 2000 или 3000. Эти абразивные круги сгладят риски и сделают поверхность равномерно матовой. Следующим этапом нужно использовать абразивную полировальную пасту. Можно взять пасту 3М с зелёным колпачком, которая заменяет устаревшие пасты 3М №1 и №2 (крупную и мелкоабразивную). Она имеет специальный состав и структуру, способную сгладить и практически полностью убрать оставшиеся риски. В другой статье можно подробнее прочитать про полировку.

Такую пасту лучше использовать сначала с плотным кругом и средними оборотами, а потом поставить круг средней жёсткости и увеличить обороты. Для автомобилей с тёмным цветом краски нужно дополнительно использовать полироль, убирающую круговые риски (голограммы). У фирмы 3М такая полироль идёт в бутылке, с синим колпачком. Полировка восстановит глянец и останется только нанести защитный воск.

Печатать статью

Ещё интересные статьи:

Как убрать шагрень

Шагрень (неровности и «апельсиновая корка» на краске) можно убрать простым полированием. Но чтобы не поцарапать автомобиль, полировку нужно осуществить правильно, соблюдая все меры предосторожности.

Тщательно промойте обрабатываемую поверхность. На ней не должно остаться никакой грязи и пыли, иначе «шкурка» будет только царапать краску. Наждачную бумагу тоже нужно промыть и намочить. Пусть она размокнет и свернется в трубочку, чтобы абразив стал мягче.

Осторожно начинайте матировать поверхность. Не нажимайте сильно на шкурку, ведите ее в одном направлении. Не делайте круговых движений. Чаще смотрите на результат проделанной работы, смачивайте поверхность и наждачную бумагу. Лишнюю воду уберите небольшим кусочком резины.

Полируйте поверхность до тех пор, пока она не станет гладкой. После этого тщательно вымойте машину. Нанесите на рабочую площадь абразивную пасту №1. Для этой пасты понадобится специальный полировальный круг (самый жесткий). Смочите его и наденьте на обычную дрель.

Полируйте аккуратно и осторожно в течение двух или трех минут. Старайтесь равномерно обрабатывать поверхность. Не прижимайте круг к машине. После полировки пастой №1 очистите рабочую площадь от остатков абразива и протрите чистой мягкой тряпкой.

Теперь начните полировать машину с помощью абразивной пасты №2. Абразив в ней более мелкий, соответственно, паста мягче. Для нее также нужен специальный полировальный круг. Процесс работы точно такой же, как и с пастой №1. После работы с этой полиролью машина должна приобрести блеск.

Теперь обработайте поверхность автомобиля последней пастой — №3. Она не является абразивной, поэтому эта полироль самая мягкая. Для этой пасты тоже нужен специальный полировальный круг. После обработки краски последней пастой машина должна стать очень блестящей и яркой.

Если после работы на поверхности автомобиля появились следы от полировочных кругов, воспользуйтесь специальными смывками. Они должны полностью убрать эти следы. После этого тщательно вымойтемашину, чтобы убрать остатки пасты.

Как убрать «апельсиновую корку» после покраски машины?

Шагрень – один из видов дефекта покраски машины, внешне схожий с апельсиновой коркой. Данный недостаток не очень сильно отражается на качестве покрытия и он практически незаметен. Увидеть такого рода изъян можно лишь при тщательном осмотре и ярком свете.

«Апельсиновая корка» при покраске, как правило» у неопытных новичков, особо не беспокоящихся о качестве окрашивания. Однако иногда такой недостаток может появиться и у профессионального маляра в автосервисе. Покрытие выглядит:

— неровным;

— внешне напоминает цитру.

Такой дефект возникает из-за неравномерного нанесения из краскопульта краски. Все оказавшиеся на поверхности капли должны растекаться и смешиваться.

При таком нанесении поверхность кузова становится ровной и блестящей. Но если капли краски не растекаются, то после их высыхания появляется шагрень.

Что же такое «апельсиновая корка»?

Многие владельцы автомобилей при самостоятельной покраске кузова не соблюдают технологию окрашивания. В итоге они имеют то, что имеют: косметический дефект, который выражается в виде шагрени. Вероятные причины появления такого изъяна и причина этого:

— краска была не очень вязкой. Стало быть, при ее смешивании не была соблюдена технология приготовления. Так что, использоваться должна лишь специальная посуда, все компоненты должны отмериваться по дозе и ничего не следует добавлять «на глаз».

— красящий состав держался в холодном месте. Приемлемые условия ее хранения – +15-20С. Только тогда краска будет хорошо растекаться по всей окрашиваемой поверхности.

— ЛКП было нанесено очень тонким слоем. «Цитру» после завершения покраски можно удалить лишь полировкой и еще одним окрашиванием.

— невысохшая краска. «Апельсиновая корка» может образоваться, если не один из слоев полностью не высох.

Помещение было слишком холодным или, напротив, жарким. Обязательно должен соблюдаться, для равномерного высыхания красящего состава, температурный режим. Также, если температура слишком высокая, то растворитель очень быстро испаряется. А это, нежелательно.

Краскопульт был плохо настроен, в результате чего и появился такой дефект. Сопло красящего аппарата должно иметь оптимальный размер, и держать пулевизатор надо на рекомендованном расстоянии, дабы красящий состав не разбрызгивался. Струю краски при окрашивании тоже надо отрегулировать.

Как же покрасить без «апельсиновой корки»?

Такой недостаток может образоваться на любом этапе покраски. Разного рода ошибки, допущенные при окрашивании, тоже могут отразиться на результате.

Вследствие чего получается шагрень? Данный вопрос интересует всех автомобилистов. Чтобы такого не случилось, материалы должны подбираться правильно и они должны друг другу подходить.

Обязательно надо соблюдать технологию и правильно настроить краскопульт прежде чем приступить к работе. Если на поверхности образовалась шагрень, то следует знать, как от нее можно избавиться.

Как убрать «цитру» после завершения покраски?

Мелкие изъяны можно убрать полировкой. Вначале надо воспользоваться наждачкой разной зернистости, а затем полировочной пастой.

Для получения идеальной поверхности нужно использовать не менее двух-трех абразивных паст. Но перед их применением поверхность следует заматировать. Сэкономить время может помочь полировочная машинка. Чтобы не было полос, все движения следует осуществлять равномерно.

Иногда изъяны могут оказаться глубокими и избавиться от них полировкой не всегда может получиться. Как же убрать «апельсиновую корку»? Поверхность придется повторно покрасит, сняв с неё прежде старое ЛКП.

Поверхность автомобильного кузова еще раз шлифуется наждачкой, обезжиривается и лишь затем на нее можно наносить очередной слой красящего состава.

Убирать шагрень или оставить все как есть – решать должен сам автовладелец. Важно только понимать, что процесс этот не только весьма трудоемкий, но и достаточно затратный.

02.05.2017

Как убрать шагрень на лаке

Шагрень есть у всех автомобилей. Со временем краска шлифуется, шагрень становится меньше. Отполировав краску, можно добиться того, что отражение будет четким и неискаженным.

Выбирая исполнителей для покраски, я долго не мог решить, с кем же работать. В итоге, выбрал друзей с условием – если меня не устраивает шагрень, вы полируете. Учитывая это, краску клали слоем потолще.

Покрасились. Цвет, краска, блеск – все устраивало, но шагрень огорчала. Подождав положенные 3-4 недели, наконец-то приехал на полировку.

Процесс, прямо скажу, смотрится страшно.

В самом начале автомобиль… Шлифуется. Берется наждачка (1000-ая, вроде), надевается на шлифовальную машинку, в руку берется бутылка с водой — и вперед.

Смотришь на то, как твой блестящий и сияющий автомобиль становится матовым, и думаешь – зачем тебе все это надо было? Ну пути назад нет, да и других вариантов быть не может – с шагренью кататься я не буду.

После этого берется 2000-ая наждачка и шлифовка идет по втором кругу. Автомобиль становится совсем матовым.

Далее начинается аналогичная работа, но теперь работает полировочная машинка с поролоновым кругом и полировочными пастами. Использовались две пасты, одна из которых – Farecla G3, а вторую я не помню.

Окрашенная краскораспылителем поверхность при ближайшем рассмотрении не выглядеть гладкой, а имеет своеобразную форму, часто сравнимой с апельсиновой кожурой. Это и есть шагрень после покраске.

Стоит заметить, что на разных марках автомобилей, разная шагрень. Это особенность каждого производителя. У японских автомобилей она «мелкая», у немцев наоборот «крупная, насыщенная». На наших Российских вазах шагрень ярко выражена «высокая». В качественной покраске шагрень должна быть похожа на заводскую как на соседней детали.

Причины шагрени во время окраски

Шагрень имеется на абсолютно любой покрашенной краскопультом поверхности, Вне зависимости от типа краски и способа её нанесения.

Краска вылетает из пистолета в виде маленьких капель, которые ударяются о поверхность и образуя рельефную структуру, потому что капли не успевают растечься. Поэтому можно скачать, что шагрень это маленькие не растёкшиеся капельки материала. Её оценивают субъективно: мелкая, средняя, крупная.

На разных поверхностях шагрень различается по величине. На горизонтальных поверхностях она менее заметна «растеклась» нежели на вертикальных. Причин появления неправильной шагрени много.

Неправильно разведённый материал. Краска слишком жидкая или густая.
Неисправен покрасочный пистолет. Имеет неравномерное распыление.

Неправильное расстояние краскораспылителя до окрашиваемой детали.
Неверно отрегулирована подача материала на краскопульте.
Низкое давление во время покраски. Частицы краски плохо разбиваются и вылетают крупными каплями.
Не оптимальная температура в покрасочной камере (гараже).
Разбавитель для краски подобран не правильно, по отношению к температуре окружающей среды.

Все эти факторы могут повлиять на формирование необходимой шагрени.

Как покрасить без шагрени

Как Вы убедились выше для покраски без шагрени нужно уделить внимание многим аспектам. Но самое главное это опыт. Даже при идеальных условиях, новичку будет практически не реально нанести необходимую шагрень, максимально приближенную к заводской. И так давайте по порядку разберём всё, что нам помешает покрасить без эффекта выраженной шагреневой кожи.

1. Наверно стоит начать с самой основной проблемы возникновения шагрени, это недостаток рабочего давления во время покраски. Причиной этого слабый компрессор, недостаточный запас воздуха ресивера, неправильный воздушный шланг, малый диаметр отверстий быстроразъёмных соединений. Вследствие нехватки давления, краска или лак недостаточно разбивается и вылетает на окрашиваемую деталь крупными каплями. Оптимальное давления на выходе (то-есть при нажатом курке) пистолета (низкого давления) должно быть 2-2.5 атмосфер. По опыту могу сказать, что это самая распространённая проблема.

2. Следующее это рабочий инструмент — краскораспылитель. Практически все начинающие маляры для начала используют дешёвые китайские краскопульты. В принципе опытный маляр сможет достойно покрасить и китайским пистолетом, но для новичка это будет настоящее мучение. Очень часто дешёвые распылители имеет кривой факел, некачественное распыление. Если есть возможность и Вы собираетесь в дальнейшем работать, то покупка хорошего, дорогого краскопульта, должна стоять у Вам на первом месте. Также обратите внимание на размер дюзы. Идеальный размер для нанесения краски и регулирования необходимой шагрени 1.3 и 1.4 мм. С грунтовочного пистолета с дюзой 1.8 Вы не покрасите без шагрени.

3. Следующая причина некрасивой шагрени при покраске автомобиля это неправильная работа с краскопультом. Расстояние до окрашиваемой детали рассчитано не верно. Подача краски неверная. Здесь трудно описать словами как нужно красить, всё приходит с опытом и под определённые ситуации, настройки, метод нанесения может кардинально меняться. Допустим подача краски сильно открыта, то пистолет следует водить чуть быстрее и чуть дальше от поверхности и наоборот, если подача прикручена, то скорость меньше и расстояние до поверхности ближе. Ещё раз повторюсь это всё сугубо индивидуально к виду ремонта, используемым материалам, инструментом и т.д.

4. Вязкость материала здесь играет очень важную роль. Неправильно разбавленная краска или лак сильно влияет на формирование нужной шагрени. Разбавляйте в нужных пропорциях и используйте разбавитель под определённую температуру окружающей среды.

5. Стоит заметить, что существует понятие как «шагрень по базе». Это означает, что при двухслойном окрашивании, когда наносится лак на базу он повторяет структуру базовой краски. То есть если у Вас база лежит «криво» сильный напыл или очень жирно, то шагрень лака повторит фактуру базы. Поэтому базовая краска должна лежать «гладко», чтобы лак растёкся как надо!

Небольшое замечание или совет: Если заводская деталь заматованная скотч брайтом, без применения абразива, то тогда заводская шагрень сохраняется и новый нанесённый лак от части повторит её. Здесь конечно не мало важен опыт и навыки в работе.

Как убрать шагрень

Что делать если всё же покрасили авто с некрасивой шагренью и её необходимо убрать. Здесь всё зависит от того на сколько большая шагрень у Вас получилась. Во многих случаях проще перекрасить деталь нежели исправлять дефект.

Если шагрень небольшая и необходимо совсем немного её подкорректировать, здесь поможет Trizact 3000 от 3М. Обрабатываете поверхность на эксцентриковой машинки на мокрую. Он практически не «режет» материал и идеален для корректировки небольшой шагрени. Так как Trizact на мягкой основе, он не полностью сгладит шагрень, а сделает её чуть менее заметной. После него поверхность очень легко полируется и не остаётся следов шлифования.

Если всё-таки накосячили и шагрень очень высокая и ярко выраженная, то без ошкуривания здесь не обойтись. Для этого понадобиться абразивная бумага Р1500 Р2000 или Р2500 Все зависит на сколько у Вас «всё печально». Рекомендую бумагу от 3М. Для удобства применяется шлифовальный «ракель» от Mirka. На мокрую поверхность вышкуривается, ровными «в зад в перёд » движениями, для контроля обрабатываемой поверхности вытрите её на сухо. После шлифования вручную, чтобы перебить направленную риску используйте Trizact 3000 и можно полировать.

Иногда требуется полностью убрать шагрень. Такую поверхность называют «Лысая». Шагрень полностью удаляют при помощи ручной шлифовки на мокрую. Сначала берётся абразив с зерном Р1200, затем Р1500. Будьте аккуратны, можно легко протереть до грунта, краски или даже до металла. Сушите поверхность, чтобы увидеть результат работы. Маленькие глянцевые впадины это и будет не отшлифованная шагрень. Также можно использовать шлифовку и на сухую при помощи шлифовальной машинки.

Надеюсь вышесказанное поможет Вам избавиться от шагрени во время покраски. Удачной работы!

Шагрень – это разновидность дефекта покраски автомобиля, внешне напоминающее апельсиновую корку. Он не влияет на качество покрытия и не сильно заметен окружающим, обнаружить такой изъян можно при внимательном осмотре при хорошем освещении.
шагрень это неприятность малозаметная окружающим

Шагрень при покраске обычно появляется у новичков, которые не соблюдают технологию окрашивания, но ввиду некоторых причин такой дефект может появиться даже после того, как лакокрасочное покрытие наносил профессионал СТО. Поверхность выглядит:

Неровной.
Напоминает апельсиновую кожицу.

Основной причиной возникновения этого дефекта считается неравномерное распыление краски. Все капли после попадания на поверхность кузова должны растекаться по ней и смешиваться между собой.

В результате получается идеально ровная, блестящая поверхность кузова. Если же капли не растекаются, а остаются в том же порядке, что и в процессе вылета из сопла краскопульта, они высыхают, и появляется шагрень.

Что такое шагрень?

Часто автовладельцы при окрашивании авто или части его кузова своими руками нарушают технологию и в результате имеют ярко выраженный косметический дефект в виде шагрени. Возможные причины появления изъяна и факторы, которые этому способствуют:

Краска для выполнения работ была недостаточно вязкой. Это значит, что при замешивании красящего состава была нарушена технология его приготовления. Следовало использовать только специальную тару для отмеривания дозы компонентов и избегать добавления их «на глаз». Также нужно точно следовать пропорциям, которые указаны на ёмкости с краской.
Краска хранилась в прохладном месте. Оптимальные условия хранения красящего состава – 15-20С, в этом случае краска будет отлично растекаться по поверхности.
Лакокрасочное покрытие было нанесено слишком тонким слоем. Шагрень после покраски можно убрать дополнительной полировкой и повторным окрашиванием.
Недостаточно высушенная краска. Шагрень может появиться, если каждому слою не давали время для полного высыхания.
В помещении было слишком холодно или жарко. Как красить без шагрени? Нужно обязательно придерживаться температурного режима, в этом случае краска будет равномерно высыхать. Также при высокой температуре слишком быстро испаряется растворитель, что очень нежелательно при покраске.
Пистолет для покраски был неправильно отрегулирован, вследствие чего появился такой изъян. Сопло аппарата должно быть оптимального размера, он должен находиться на рекомендованном расстоянии, чтобы краска не разбрызгивалась. Воздушную струю в процессе нанесения красящего состава также нужно отрегулировать.

Как покрасить без шагрени?

Такой дефект может проявиться на любом этапе нанесения лакокрасочного покрытия и даже при лакировании. Также разнообразные ошибки, которые были допущены в процессе работы, могут повлиять на конечный результат.

шагрень видно при хорошем освещении

Почему при покраске получается шагрень? Такой вопрос задают автовладельцы, впервые сталкиваясь с такой проблемой. Необходимо правильно подбирать материалы для работы и следить за тем, чтобы они были совместимы между собой.

Обязательно нужно соблюдать технологию нанесения краски и точно отрегулировать краскопульт перед началом работ. Если же поверхность кузова авто испорчена шагренью, нужно знать, как избавиться от этого дефекта.

Как убрать шагрень после покраски?

Дефекты небольшого размера можно убрать с поверхности кузова при помощи обычной полировки. Использовать для работы нужно наждачную бумагу разного абразива и проводить финальные работы очень аккуратно, с использованием специальной полировочной пасты.

Чтобы получить идеально ровную поверхность можно использовать две-три абразивных пасты, перед их использованием нужно обязательно заматировать поверхность. Чтобы сэкономить время и силы можно использовать специальную полировочную машинку, в которой можно самостоятельно регулировать скорость.

Все движения должны быть равномерными , так можно избежать дефекта в виде полос. Точно таким же образом можно избавиться от такого типа дефекта после высыхания лака, если у автовладельца возникнет вопрос, как убрать шагрень на лаке.

В некоторых случаях дефект может быть глубоким и устранить его с помощью полировки не получится. Как убрать шагрень? Понадобится провести повторное окрашивание поверхности, предварительно сняв с неё старое лакокрасочное покрытие.

Поверхность кузова повторно шлифуется с использованием наждачной бумаги, обезжиривается и только после этого можно наносить новый слой краски.

Избавляться от шагрени или нет – решает сам владелец авто в зависимости от того, насколько большая площадь и глубина изъяна. Нужно понимать, что это очень трудоёмкий процесс, и он является более затратным, нежели соблюдение технологии при нанесении лакокрасочного покрытия на кузов.

Убрать шагрень с лака после покраски авто

p, blockquote 1,0,1,0,0 —>

p, blockquote 2,0,0,0,0 —>

p, blockquote 3,1,0,0,0 —>

p, blockquote 4,0,0,0,0 —>

p, blockquote 5,0,0,1,0 —>

p, blockquote 6,0,0,0,0 —> p, blockquote 7,0,0,0,1 —>

Эклипс я красил у тех же людей, у которых красилась и мазда. Меня полностью устраивало попадание в цвет, качество краски, отсутствие подтеков, отсутствие соринок и т.д. Не устраивало одно – шагрень. Покрашенные элементы отражали свет немного иначе, чем старые. Если в старых отржание было зеркальным (хоть и пошарпанным, мутным), то на новых элементах отражение получалось волнистым.
Шагрень есть у всех автомобилей. Со временем краска шлифуется, шагрень становится меньше. Отполировав краску, можно добиться того, что отражение будет четким и неискаженным.

Процесс, прямо скажу, смотрится страшно.
В самом начале автомобиль… Шлифуется. Берется наждачка (1000-ая, вроде), надевается на шлифовальную машинку, в руку берется бутылка с водой — и вперед.
Смотришь на то, как твой блестящий и сияющий автомобиль становится матовым, и думаешь – зачем тебе все это надо было? Ну пути назад нет, да и других вариантов быть не может – с шагренью кататься я не буду.

После этого берется 2000-ая наждачка и шлифовка идет по втором кругу. Автомобиль становится совсем матовым.

Приятно, когда по завершении лакокрасочных работ машина сияет ровным зеркальным блеском. Но довольно часто это сияние омрачается пупырчатой поверхностью, прозванной автолюбителями апельсиновой коркой. Капельки краски плохо слились на покрываемой поверхности, и в результате после покраски автомобиля появились пупырышки.

После покраски кузов нуждается в полировке

Шагрень при покраске может быть пузырчатой, иметь незначительные размеры, и быть как корка апельсина — 0,5-0,7 см. Кроме того, на белом фоне апельсиновая корка намного приметнее, чем подобные огрехи на темной поверхности. Поэтому владельцев светлых автомашин в большей степени волнует вопрос о том, как убрать шагрень.

Если вы красили собственный автомобиль, вы вправе сами решать — смиритесь ли с дефектом, и оставите, как есть, или попытаетесь его устранить. Но клиент, который платит за работу немалые деньги, конечно, такую работу не примет. Он хочет видеть личное транспортное средство зеркальным настолько, чтобы глядя на капот, можно было побриться.

Какую роль в качестве окрашивания играет микроклимат?

Для автосервисов, занимающихся покраской машин крайне важно создание определенного микроклимата в помещении, оптимального температурного и влажностного режима. И коли разговор зашел о микроклимате, позвольте дать совет заказчику, то есть автовладельцу, выбирающему автосервис для покраски авто. Если не хотите получить испорченную машину, обращайте внимание на условия, в которых окрашиваются машины. Помещение, где выполняют данную работу, должно быть чистым, просторным, светлым, умеренно теплым зимой и прохладным летом. Такой микроклимат нужен не людям, а машинам и краске.

На состояние покрытия может повлиять любая мелочь

К примеру, нитроцеллюлозная эмаль, если ею покрасить при температуре ниже +10 о С, в процессе сушки покрывается белым налетом. Влага при низких температурах конденсируется и ложится на металлические поверхности, и если на такую поверхность нанести лакокрасочное покрытие, оно будет отслаиваться, вне зависимости от химического состава красящего средства.

Эти замечания должны учесть и те, кто планирует покраску автомобиля своими руками. Лучше эту работу выполнять в теплое время года. А если вам приходится красить машину зимой, обеспечьте в гараже отопление и вентиляцию. Температура воздуха в гараже должна быть не ниже 16 о С. Это один из важнейших секретов покраски автомобиля без шагрени, касающийся всех эмалей и лаков — НЦ, ПФ, акриловых и др.

Чем выше влажность в гараже, тем больше компрессор будет конденсировать воды в ресивере. Влага быстро накапливается в компрессоре, и если ее своевременно не сливать, она тоже способна образовать шагрень на поверхности кузова, попадая вместе с воздухом в краску. Откройте пробку под баллоном и выпустите из него воду. И в процессе работы периодически проверяйте влажность воздуха из компрессора. Когда в нем набирается вода, воздух выходит с капельками влаги, которая ощущается, если направить струю воздуха на руку.

Причины, по которым появляется «автомобильный целлюлит»

Одна из причин, почему краска ложится на поверхности кузова не ровно, уже названа. Это — низкая температура и повышенная влажность. Но есть и другие причины:

нарушение технологии разведения эмали или лака. Высокий коэффициент вязкости, то есть, излишне густое красящее средство ложится неровно и не успевает растечься по поверхности. Излишне жидкие краска или лак образуют подтеки на вертикальных поверхностях, и тонкий неравномерный слой на горизонтальных. Поэтому следует растворитель или отвердитель добавлять в краску, используя мерную тару.

Растворитель не соответствует химическому составу. Если в данном случае вы отделались только шагренью на авто, считайте, что вам повезло. Потому что в некоторых случаях эмаль или лак под действием растворителя сворачивается. И что получится в итоге после такой покраски, можно только себе представить. Поэтому внимательно читайте инструкцию на банке к краске и применяйте только указанные в ней химические вещества.
Иногда возникают ситуации, когда краска ложится идеально ровно, и появляется шагрень на лаке. Здесь может быть две причины: лак не соответствует химическому составу эмали. И в таком случае он может вступить в реакцию с ней, образовать апельсиновую корку по всей поверхности. Такую ошибку способны допустить лишь новички и неопытные автолюбители. Особенно коварен нитроцеллюлозный лак. Являясь химически активным соединением, он способен растворить любое покрытие. В этом случае шлифовка не поможет. Придется чистить всю машину и перекрашивать заново.

Будьте внимательны при подборе химических соединений. Если вы работаете с НЦ, должны быть и грунтовка, и эмаль и лак с маркировкой НЦ. Растворители к нему подходят 646, 647. Выбрали акриловую краску, значит, и грунтовка и лак тоже должны быть из акрила.

Вторая причина шагрени на лаковом слое заключается в его высокой вязкости. В этом случае убрать шагрень с лака после покраски авто несложно. Поможет шлифование и полировка.
Добавьте в лак чуть больше растворителя, чтобы он лучше растекался и ложился ровно, и покройте машину еще раз.

Неверная регулировка краскопульта тоже образует покрытие, далекое от зеркального. Не хватает опыта в регулировании краскопульта? Здесь сложно дать какие-либо рекомендации, потому что пульверизаторы от разных производителей регулируются по-разному. В настройке параметров также имеет значение диаметр сопла. В идеале, выброс краскопульта образует факел овальной формы.

Найдите лист жести, или никому не нужный капот, дверь авто, и испытывайте на нем регулировку пульверизатора и аэрографа.

Не меньшее значение имеет и то, как работает сам компрессор. Резкий выброс воздуха тоже образует дефекты на окрашиваемой плоскости. И чтобы этого не происходило, отрегулируйте компрессор или покажите его компрессорщику, чтобы тот произвел наладку.
Неправильное нанесение краски тоже является причиной шагрени на машине. Нельзя вести краскопульт несколько раз по одной и той же линии. Так образуется излишне толстый слой, который высыхает неравномерно. В результате после высыхания образуется апельсиновая корка. Ведите краскопульт так, чтобы последующий ряд перекрывал предыдущий только на треть. Не задерживайте руку на одном месте, это тоже является причиной неровностей.
Сокращение времени сушки между покрытиями тоже является причиной шагрени. Если на недостаточно просушенный слой наносить новый, то этот, последующий слой начнет растворять предыдущий. В результате, оба слоя лягут неровно, образуя автомобильный целлюлит.

Важно помнить, что, чем ниже температура воздуха в помещении, тем дольше высыхает краска или лак. Если на банке написано, что краска сохнет за 15 минут при температуре 20 о С, то это не значит, что при 16 о С она также высохнет за 15 минут. Тем более что металлическая поверхность, скорее всего, окажется холоднее, чем воздух.

Апельсиновая корка образовалась на промежуточных слоях? Не надейтесь на то, что она исчезнет при нанесении последующего слоя. Дайте этому слою высохнуть, затем отшлифуйте его до ровной и гладкой поверхности, и только после этого наносите последующий слой краски.

Нужно ли говорить о том, что для получения качественного лакокрасочного покрытия нужно всего лишь устранить все эти вышеуказанные причины, и применить на деле наши рекомендации?

Что делать, если шагрень все-таки образовалась?

Есть два пути, чтобы убрать шагрень после покраски авто:

Шлифовкой устраняются незначительные неровности. Для проведения полировочных работ вручную, можно сделать очень удобный инструмент. Возьмите брусок 6х7см длиной 12-15см. Отшлифуйте его, чтобы он был гладким и не занозил руки. Верхние грани 7-мисантиметровой плоскости закруглите на шлифовальном станке, чтобы чаблышка удобно ложилась в руку, а на противоположную сторону наклейте войлок любым надежным клеем. Ваш инструмент для шлифования готов. Эта чаблышка станет для вас незаменимой помощницей в любой работе с наждачной бумагой. Ею можно выполнять и грубые работы, и более тонкие, как в данном случае. Все зависит лишь от абразивности применяемой наждачки и поставленных целей. Оборачивайте чаблышку наждачной шкуркой Р1200. С войлоком шкурка намного лучше прижимается к шлифуемой поверхности. И начинайте зашлифовывать шагрень, периодически смывая образующуюся пыль с полируемой поверхности. Мелкая шагрень при такой полировке исчезает быстро.

Шлифовальной машинкой работать удобнее, чем шкуркой

Убрать апельсиновую корку можно, обработав дефектную поверхность шлифовальной машинкой. Но работая с машинкой, не прижимайте ее сильно к шлифуемой поверхности, она тяжелая сама по себе.

Ведите машинку, не останавливаясь на одном месте ни на миг, иначе вы рискуете сжечь покраску, либо содрать лишнее. А ни то, ни другое нежелательно. Чтобы не сжечь краску, смачивайте шлифуемую поверхность. Затем обработайте поверхность также при помощи круга Р2500-3000. Промышленностью производятся специальные круги на мягкой подложке, например, Trizact , которые предназначены специально для того, чтобы убрать шагрень после покраски, отполировать окрашенную поверхность.

Полировка акриловой краски на авто выполняется специальными полировочными пастами, например 3М или 3G, которые наносятся на войлочный или фланелевый круг. Полировать акриловую краску на авто можно как вручную, так и машинкой.

Хороший зеркальный эффект дает полироль для акриловых поверхностей.

Если данные меры не помогут убрать шагрень, останется только одно. Зачищать «целлюлитный» участок, и красить заново. Убрать большую шагрень после покраски машины, вам, скорее всего, не удастся, тем более, если она глубокая. Прежде чем начинать работу снова, проанализируйте, почему у вас при покраске авто получается шагрень, и что надо сделать, чтобы при новом окрашивании не появился эффект апельсиновой корки. Неплохо иметь в гараже домашнюю метеостанцию — небольшой прибор, измеряющий температуру и влажность воздуха.

Покраска авто — это тот случай, о котором говорит народная мудрость: поспешишь — людей насмешишь. Не торопитесь, выполняйте все этапы покраски авто последовательно от чистки и шпаклевания до полировки, и у вас обязательно получится ровное и зеркальное лакокрасочное покрытие.

как убрать и избежать возникновения

После покраски кузов нуждается в полировке

Причины появления

Шагрень на авто может получиться после неправильной покраски. И возникает она по таким причинам:

Лакокрасочное средство готовилось по неверному рецепту. Как результат консистенция получилась низкой вязкости, которой не хватило для равномерного нанесения на поверхность автомобиля.
Неправильно выполнены действия по инструкции завода-изготовителя краски. Возможно, использовался неправильный растворитель.
Краскопульт был настроен неправильно, поэтому давление воздуха не соответствует нужным параметрам.
В краскопульте применялось очень большое сопло.
В боксе, где красилось авто, неблагоприятные условия. Температура воздуха либо выше, либо ниже нормы, поэтому появляется шагрень при покраске и прочие дефекты.
Средство для покраски авто хранилось неправильно (при низкой температуре). При использовании такой краски она ложится на поверхность автомобиля неравномерно.
Неправильно производилась сушка окрашенных деталей, не выдерживались сроки высыхания слоев.

Шагрень на авто может появиться, даже если машина красится в специализированных сервисах. Дабы избежать ее появления, необходимо применять меры, которые позволяют не допустить такого дефекта.

Что делать, чтобы не появился дефект

Автомобиль возможно покрасить и без появления дефектов, но для этого потребуется соблюдать некоторые правила и придерживаться технологий покраски.

Еще рекомендуется пользоваться в работе только качественными инструментами, а также применять хорошую краску и растворители.

Многие мастера выделяют основные требования, которые позволяют предотвратить появление шагрени:

В момент, когда происходит замес лакокрасочного состава, следует четко придерживаться пропорций. Дабы пропорция была выдержана с большей точностью, необходимо для работы применять мерную тару.
Для окрашивания автомобиля и замеса краски следует использовать растворитель. Он должен соответствовать краске, как правило, производитель на банке пишет, какой растворитель надо использовать. Еще необходимо знать, что растворитель применяется не только по рекомендации производителя, но и в зависимости от климата, вентиляции помещения и объема работы.
Также перед покраской следует правильно настроить краскопульт. К нему должен быть паспорт с данными по давлению и другими характеристиками. Регулировка инструмента должна проводиться после любого применения.
Температура для покраски автомобиля в помещении должна соответствовать некоторым показателям, а именно около 20 градусов. Допускается несоответствие температуры в 1 градус, как в большую, так и в меньшую сторону.
Хранение лакокрасочных составов должно быть не во влажном месте, и температура должна соответствовать данным в пункте выше

Следует заметить, что шагрень не так легко убрать с автомобиля. В связи с этим нужно хорошо подготовиться, поскольку потребуется потратить немного средств и времени.

Маленькая хитрость

Если вы когда-нибудь уже пробовали красить своими руками, то, возможно, знаете, как трудно получить четкий переход от одного цвета к другому на плоскости и, тем более, в углу. Потому что малярный скотч имеет свойство пропускать под себя немного краски. Подскажу способ, позволивший мне этого избегать и, в частности, выполнить столь сложную комбинированную покраску:

Устранение дефектов

Как показывает практика, шагрень часто получается после окрашивания автомобиля. Это связано с тем, что не получается соблюсти всех правил при выполнении операции. Для исправления ситуации приходится прибегать к некоторым методам:

В случае, когда шагрень получилась мелкой и незначительной, рекомендуется применить метод полирования. Полировку следует проводить после полного высыхания краски на авто.

Затем шагрень потребуется убрать при помощи наждачной бумаги. Для работы нужна вода и сам абразив зернистостью Р1200 и Р1500. Когда основной дефект будет убран, нужно закончить полировочный этап бумагой Р2000 и Р2500. После зачистки нужно пройтись по деталям полировочной пастой для сглаживания поверхности и придания ей блеска.

Если полиролем не получается убрать дефекты с деталей авто, следует их полностью перекрасить.

Стоит отметить, что при перекрашивании нужно удалить всю свежую краску и наждачной бумагой сгладить и убрать дефекты. После этого можно приступать к повторной покраске.

Покраска стен водоэмульсионной или декоративной краской

Сегодня на рынке представлен широчайший выбор красок и обоев.

Для оформления квартир и домов так же используют водоэмульсионную краску, которая имеет широкую гамму цветов, быстро сохнет, легко наносится, пригодна для обновления и перекрашивания.

экологичность;
устойчивость к пожарам;
стойкость к моющим средствам;
простота в нанесении.

срок годности – 24 месяца;
подвержена плесени и бактериями;
подходит не для всех поверхностей.

Фактурная суспензия выигрывает у водоэмульсионной. С помощью нее удается создать многообразные интерьерные решения, которые долгое время будут украшать дом или квартиру. Водоэмульсионная краска больше подходит для временного дизайна помещения.

Как убрать шагрень после покраски авто? Несколько способов на выбор

Часто люди задаются вопросом, как убрать шагрень после покраски авто. Проблема это довольно распространенная. Даже при полном соблюдении всех требований, может проявиться данный дефект. Мелкая шагрень может встречаться даже на новых автомобилях, выпущенных с завода. Недостатком это не считается. Но, там она достаточно ровная, чего добиться в условиях гаражной покраски практически нереально. Лучше всего не допускать такой проблемы, но имеются способы устранения такого косяка внешней отделки. Только придется повозиться с этим моментом.

Как убрать шагрень после покраски авто?

Перед ответом на этот вопрос давайте разберемся, что это такое. В просторечье такую особенность кузова называют апельсиновой коркой или авто целлюлитом. Появляется этот дефект при неполном слиянии капель краски, после попадания их на поверхность. Выглядит это, как не вполне ровная поверхность, часто она получается в крапинку. При проведении по ней рукой можно почувствовать неровность покрытия. Как уже упоминалось, ничего особо страшного в этом нет, но неравномерность шагрени серьезно портит внешний вид кузова.

Возникать шагрень может вследствие некоторых факторов, а также их совокупности. Чаще всего, причины ее появления в следующем:

Использование неправильного растворителя. Каждая краска имеет свои особенности. Производитель указывает необходимый растворитель, а также способ его использования. Пренебрежение этим приводит к появлению данного дефекта;
Низкая вязкость красителя. Часто возникает по причине, описанной в предыдущем пункте. Но, иногда может возникать и в связи с изначально неправильной рецептурой;
Ошибки при регулировке пистолета или краскопульта. Обычно, это вызывается слишком малым или наоборот излишне большим давлением;
Слишком большое сопло у краскопульта. В таком случае, краска не ложится, как положено, а просто разлетается по сторонам;
Использование некондиционной краски. Обратите внимание, что красящий состав не терпит замерзания. После (даже кратковременного) замерзания качество краски значительно снизится, она будет уже не растекаться по поверхности, а просто прилипать к ней комками;
При проведении покрасочных работ необходимо четко следить за микроклиматом в боксе. Шагрень может появляться при пониженной, а также слишком повышенной температуре;
Нарушена технология. Краска наносится в несколько слоев. Если не дождаться полного просыхания предыдущего слоя, можно получить поверхность с «авто целлюлитом».

Вот такое большое количество факторов может являться причиной возникновения шагрени на автомобиле. Даже опытные мастера, работающие в крупных сервисах, не застрахованы от проявлений такой проблемы.

Как бы аккуратно вы не выполняли работу, вероятность получить такой дефект все же остается. Поэтому, важно знать, как устранить шагрень после покраски.

Проще всего отполировать участок кузова. Для этого, сначала поверхность обрабатывается средней по зернистости шкуркой. После чего, по дефектному месту проходят мелкой шкуркой. Напоследок затирают полировочной пастой. Работа довольно трудоемкая, но результат вас порадует;
Иногда, водители применяют перекраску одной детали или всего кузова. Недостатков у такого способа борьбы с шагренью всего 2: Высокая стоимость. По сути, вам потребуется повторить покраску машины, со всеми вытекающими расходами;
Есть риск, что дефект не устранится.

Поэтому, перекраску при борьбе с шагренью практически не используют. Максимум, поправляют мелкие огрехи на одной или нескольких деталях.

Заключение

. Каждый автолюбитель, хоть раз в жизни сталкивался с необходимостью покраски автомобиля. Работа это сложная, и даже после полного соблюдения требований, может появиться вопрос, как убрать шагрень после покраски авто. Вариантов для решения проблемы несколько. Но, следует помнить, что все они довольно трудоемки. Поэтому, лучше все же стремиться выполнить окрашивание правильно с первого раза.

Как убрать шагрень после покраски авто?

Выбор инструмента

На мой взгляд, валик для покраски должен иметь длинный ворс. Поролоновые и те, что покрыты чем-то похожим на вату – не годятся. Для меня эталоном хорошего валика является Stayer Syntex, он на фото:

Он вбирает в себя достаточное количество краски, и «лезет» несильно. Ворс желательно брать не менее 12 мм, я вот вообще использую 18 мм. Меньше – не катит. Syntex покрыт чем-то вроде тонких веревочек из полиакрила, а не просто ватой. В общем, ничего лучше я пока не пробовал.

Что касается кистей, то они используются только для окраски углов, поэтому не играет особой роли материал, из которого они сделаны. Главное, что бы кисть была мягкой. Размер обычно берется небольшой, где-то 35 мм от силы. Мне лично больше нравятся плоские, но это дело вкуса.

Для стен используется все то же, что и для потолков, а вот для откосов, как правило, Syntex великоват. Но в продаже имеется достаточно много тонких валиков с похожим ворсом. Я не старался запоминать названия фирм-производителей, так что уж извините)

Убираем «апельсиновую корку» после окраски машины

шагрень это неприятность малозаметная окружающим

Неровной.
Напоминает апельсиновую кожицу.

Основной причиной возникновения этого дефекта считается неравномерное распыление краски. Все капли после попадания на поверхность кузова должны растекаться по ней и смешиваться между собой.

Советы

Покраску потолка выполняйте только с «козлов», никаких стремянок. Так вы добьетесь максимального размаха рук. С пола, в принципе, можно, но с него хуже видны возможные непрокрасы.
После нанесения каждого «квадрата», спускайтесь вниз и смотрите на потолок против света (то есть от входа) – мало ли где-то что-то пропустили. Если все в порядке, лезьте назад и выполняйте финишные движения.
Всегда старайтесь красить днем в солнечную погоду. Если на дворе зима, и солнца нет, поставьте на подоконник прожектор на треноге, зафиксированный на максимально высоте (чтобы упирался в верхний откос). Если не организовать хорошее освещение – результата не будет.
Для работ найдите одежду с длинным рукавом, краска имеет свойство лететь с валика вниз. И обязательно используйте бандану или бейсболку, а то замучаетесь голову отмывать.
Тщательно мойте валик и кисть после каждого слоя. Если краска на них засохнет, можно уже выбрасывать.

Все приведенные правила действительны и в отношении стен. Только там уже необязательно менять направление движения валика на разных слоях. Я всегда делаю движения сверху-вниз, причем, когда это возможно, прямо от потолка и до самого пола, чтобы не было лишних переходов. Вот пример результата на лоджии:

Что такое шагрень?

Краска для выполнения работ была недостаточно вязкой. Это значит, что при замешивании красящего состава была нарушена технология его приготовления. Следовало использовать только специальную тару для отмеривания дозы компонентов и избегать добавления их «на глаз». Также нужно точно следовать пропорциям, которые указаны на ёмкости с краской.
Краска хранилась в прохладном месте. Оптимальные условия хранения красящего состава – 15-20С, в этом случае краска будет отлично растекаться по поверхности.
Лакокрасочное покрытие было нанесено слишком тонким слоем. Шагрень после покраски можно убрать дополнительной полировкой и повторным окрашиванием.
Недостаточно высушенная краска. Шагрень может появиться, если каждому слою не давали время для полного высыхания.
В помещении было слишком холодно или жарко. Как красить без шагрени? Нужно обязательно придерживаться температурного режима, в этом случае краска будет равномерно высыхать. Также при высокой температуре слишком быстро испаряется растворитель, что очень нежелательно при покраске.
Пистолет для покраски был неправильно отрегулирован, вследствие чего появился такой изъян. Сопло аппарата должно быть оптимального размера, он должен находиться на рекомендованном расстоянии, чтобы краска не разбрызгивалась. Воздушную струю в процессе нанесения красящего состава также нужно отрегулировать.

Как покрасить без шагрени?

шагрень видно при хорошем освещении

Как убрать шагрень после покраски?

Эффектная шероховатость

Шагрень не всегда является нежелательным дефектом. Бывает, что этот эффект создают намеренно. Очень красиво, необычно и стильно смотрится шагреневый декор на стенах, это направление пользуется популярностью. Шелковая фактурная окраска позволяет скрыть мелкие дефекты поверхности. Своеобразный декор играет не только практическую функцию, но и вполне может сойти за интересную дизайнерскую задумку.

Для создания такого эффекта используется специальная порошковая краска шагрень. Ей можно обрабатывать практически любые поверхности, это универсальный материал, подходящий как для штукатуренных, грунтованных стен, так и для металлических труб, коммуникаций. Краска обладает отличной адгезией, и применяется для оформления сейфовых шкафов, оборудования, дверных полотен.

Приятная на вид текстура привлекает внимание, смотрится эстетично и стильно. Состав позволяет защитить поверхности от негативного воздействия факторов окружающей среды. Такие свойства объясняются входящими в состав красящего состава веществ. Порошковая шагреневая краска позволяет получить стойкое покрытие, срок службы которого исчисляется годами. Широкая гамма оттенков удовлетворит любого притязательного покупателя.

Стоит отметить, что шагреневая краска устойчива к воздействию многих химических веществ и растворителей. Поэтому выбирая этот материал, нужно быть готовым, что убрать его с поверхности будет проблематично. Краску стоит покупать только проверенных известных производителей, чтобы получить качественный и долгосрочный результат.

При всех усилиях не допустить появления неровностей и шероховатостей при окрашивании, эффект шагрени получается в большинстве случаев покраски поверхности. Вопрос только в том, насколько заметна эта апельсиновая корка, и есть ли смысл от нее избавляться, или можно оставить все, как есть. Тщательная подготовка поверхности, правильная технология позволяют лишь минимизировать этот дефект, делая его максимально незаметным.

Эффективные способы удаления шагрени

При покраске авто или части его кузова порой возникает косметический дефект в виде мелкой неровности поверхности (шагрень), который внешне напоминает апельсиновую корку. Появления такого изъяна возможно на любом этапе нанесения лакокрасочных смесей и даже при лакировке, если они выполняются с нарушениями технологической последовательности или без соблюдения рекомендаций, содержащихся в инструкции к краске.

Неровности могут иметь как незначительные размеры (доли миллиметра), так и быть очень существенными по величине (0,5-0,7 сантиметра). Кроме того, на визуальную видимость дефектов влияет цвет покрытия. Белый шагрень заметен на авто гораздо сильнее, чем подобные изъяны на кузове темных оттенков. Поэтому владельцы светлых транспортных средств чаще обеспокоены тем, как убрать шагрень.

Причины образования шагрени

Начинающие маляры очень часто сталкиваются с проблемой шагрени после покраски авто. Конечно, соблюдение технологии и ответственный подход к работе помогут свести к минимуму возможность образования дефектов. Но для того, чтобы полностью избавиться от шагрени, потребуются еще и идеальные атмосферные условия с определенным уровнем влажности и температурой. Среди основных факторов, которые способствуют появлению подобных недостатков, можно выделить следующие:

Неправильная регулировка пульверизатора. Если сопло пистолета находится не на оптимальном расстоянии, то такое его расположение часто приводит к разбрызгиванию краски. Поэтому важно правильно подобрать диаметр распыляющего отверстия аппарата и предварительно отрегулировать воздушную струю.
Несоответствие микроклимата в боксе. Для равномерного высыхания лакокрасочных изделий необходимо обязательно придерживаться температурного режима. Так, если в ангаре слишком жарко, то это может привести к повышенному испарению растворителя и преждевременному застыванию краски. В противном случае, она будет сохнуть очень медленно, образовывая сгустки.
Неравномерная работа компрессора. Следствием воздушных «плевков» этого электрического аппарата является неравномерное распределение эмали и образование шагрени.
Химическая несовместимость растворителя с лаком или грунтовкой. Вопрос выбора растворителя, соответствующего грунту и лаку, является чрезвычайно актуальным. И в случае пренебрежения этим фактором вся работа может пойти насмарку.
Недостаточная вязкость краски. Данная проблема может иметь место, если была нарушена технология приготовления ее состава, выбрана неправильная тара для отмеривания дозировки компонентов. Покраска авто – мероприятие очень серьезное, и здесь нельзя добавлять отвердитель и разбавитель «на глаз», не придерживаясь пропорции.
Хранение красящего состава в прохладном месте.

Конечный результат зависит от качества проведения работы на каждом этапе. Грунтование, эмалировка, лакировка кузова авто – все это должно быть выполнено на высочайшем уровне. Даже незначительная ошибка на одном из шагов может привести к проявлению дефекта после окончания покраски и сушки.

Способы удаления шагрени

Профессиональные маляры прекрасно знают на собственном опыте, как убрать шагрень. Удалить ее можно двумя основными способами:

Первый метод является более предпочтительным, и если ситуацию с некачественным нанесением краски еще можно исправить, то применяют именно его. Второй вариант – эта крайняя мера, на которую мастеру приходится идти в случае полного провала.

Полировка

Незначительные неровности на поверхности авто появляются даже в случае покраски в условиях, близких к идеальным. Простые шероховатости можно убрать путем зачистки, используя любые абразивные материалы. На начальном этапе полировки применяется наждачная бумага с зернистостью от Р1200 до Р1500: небольшой резиновый или деревянный брусок оборачивается шлифовальной шкуркой и происходит плавная, равномерная обработка поверхности, имеющей дефекты. В ходе процесса периодически необходимо смывать с рабочего мета образовавшуюся пыль и микрочастицы краски. Для этого рекомендуется использовать чистую дистиллированную воду, излишки которой удаляются резиновой губкой.

После черновой обработки проводится чистовое матирование номерами абразивной бумаги Р2000 или Р2500. На завершающем этапе на кузов наносятся специальные пасты, после чего поверхность приобретает глянец и блеск.

Также для удаления шагрени производят специальные шлифовальные диски Trizact для полировочной машинки. Они имеют мягкую подложку, на которую напыляют абразивные частички с зернистостью Р2000 или Р3000. Такие приспособления существенно облегчают работу и не оставляют после себя глубоких царапин.

Перекраска

В случае если краска легла на поверхность неудачно и белый шагрень остался даже после механической обработки, придется начинать работу с самого начала. При этом необходимо будет полностью удалить старое покрытие, чтобы его огрехи не проявились в дальнейшем. К тому же предыдущий защитный материал может оказаться несовместимым с новым. Поэтому перекраска является весьма трудоемкой операцией.

Подготовка поверхности

Под окраску я рекомендую пользоваться исключительно Sheetrock’ом. В крайнем случае Ветонитом. Поверхность накрывается, как минимум, двумя слоями шпаклевки, после чего в обязательном порядке шлифуется абразивной сеткой с зерном >180. И шлифуется не просто при дневном свете, а с прожектором, лампочкой на шнуре, или, на худой конец, с мощным фонарем. Вы должны видеть мельчайшие детали поверхности. Кроме этого, вам необходимо обзавестить кистью-макловицей с мягкой щетиной, чтобы периодически смахивать пыль с потолка. Часто бывает, что, не делая этого, люди пропускают значительный брак – пыль просто забивается в ложбинку и делает ее невидимой. Зато при нанесении краски все будет заметно, но тогда уже ничего не исправишь.

Альтернативные способы нанесения краски на корпус авто

Максимально избежать возможности возникновения неровностей и косметических изъянов поможет порошковая покраска автомобилей. Данная технология позволяет получать высококачественное полимерное покрытие с минимальным расходом материала и хорошими эксплуатационными свойствами. А специальные добавки, которые регулируют растекание и имеют хорошую устойчивость против коррозии, обеспечивают металлу кузова надежную протекцию.

Порошковая краска метод обладает рядом неоспоримых преимуществ, что обусловило популярность его применения в современной автомобильной промышленности.

Забудьте о штрафах с камер! Абсолютно легальная новинка – НАНОПЛЁНКА, которая скрывает ваши номера от ИК камер (которые стоят по всем городам). Подробнее об этом по ссылке.

Абсолютно легально (статья 12.2.4).
Скрывает от фото-видеофиксации.
Устанавливается самостоятельно за 2 минуты.
Не видна человеческому глазу, не портится из-за погоды.
Гарантия 2 года,

”

можно ли полировать ее на авто?

Кузова современных машин нередко покрывают акриловой краской. Выбор не случаен, такое покрытие дает высококачественную, устойчивую к воздействию агрессивной внешней среды защиту. Но рано или поздно, как и любой другой, такой авто нуждается в полировке акриловой краски на кузове.

Преимущества и недостатки акрила

Акриловая краска пользуется заслуженной популярностью благодаря массе имеющихся достоинств. Это материал, в состав которого входят полиакрилаты, придающие поверхности замечательный блеск, подобный лаковому. Пленка, создаваемая акриловой краской на поверхности, очень твердая, износостойкая, благодаря чему ее реже обновляют и полируют.

Помимо преимуществ у покрасочного материала имеются и недостатки. К таковым можно отнести трудоемкую технологию нанесения, в результате чего на окраску авто тратится много времени.

Особенности полировки

Заключительным этапом в окрашивании автомобиля является его полировка. Этот процесс условно можно разделить на такие части:

предварительная полировка крупным абразивом;
обработка полиролями;
финишная полировка.

Перед началом работы необходимо подготовить помещение и обеспечить свободный доступ к нужным в процессе инструментам и материалам. Мастеру понадобятся: полировальные пасты с разным зерном, обезжириватель, салфетки или ветошь, полировальная машинка и диски для работы, чистая вода. Остановим внимание на особенностях самостоятельной работы с акриловой поверхностью авто.

Предварительная работа крупным абразивом

Кузов обрабатывается с помощью салфетки обезжиривателем, выявляются все недостатки и недочеты, допущенные при окрашивании. Наждачной бумагой абразивностью Р 2000, смоченной в воде, начинают натирать поверхность, чтобы избавиться от дефектов. Самый распространённый из них – шагрень или эффект апельсиновой корки, чаще всего получающийся при использовании густо разведённой краски.

Работу можно выполнять при помощи электроинструмента или вручную, причем поверхность и наждак нужно постоянно смачивать водой. В любом случае движения должны быть круговыми, аккуратными.

Не допускайте попадания пыли на рабочую поверхность, так как она царапает покрытие.

Визуально и на ощупь можно определить окончание этого этапа, когда перед мастером предстанет матовый и гладкий на ощупь кузов авто.

Обработка полиролями

Начиная полировать покрытие из акриловой краски, соблюдайте технологию, чтобы избежать уменьшения блеска и появления новых дефектов на поверхности.

Абразивная полироль №1

Очистив кузов от пыли, образовавшейся в ходе первого этапа работ, приступают к обработке поверхности абразивной полиролью №1. Чтобы успешно полировать, необходимо взять специализированный полировальный диск, самый жесткий (его отличает особая плотность и светлый цвет). На увлажненный круг наносится паста и без особого нажима начинается полировка. Движения должны быть последовательными, постепенно охватывать всю поверхность кузова. Проявлять осторожность нужно на краях, прежде всего острых, чтобы не снять слой краски полностью. По окончании этого этапа остатки полироли удаляют ветошью.

Если полировать предполагается при помощи инструмента, не забывайте о том, что целесообразно использовать машинку на низких оборотах.

Предельную осторожность стоит проявлять при работе с острыми углами и в непосредственной близости к резиновым и пластиковым деталям.

Абразивная полироль №2

На этапе работы с пастой № 2 необходимо придерживаться выше указанных рекомендаций, с той лишь разницей, что берется полировальный круг с более мелким зерном. Такой диск мягче и темнее предыдущего. С его помощью можно нивелировать допущенные ранее ошибки. На этом этапе уже должен проявиться блеск на акриловой поверхности авто.

Полироль №3

Состав, используемый на данном этапе, к абразивным не относится. Полироль можно использовать вручную или наносить машинкой, для чего выбирается самый мягкий из полировальных кругов. Поверхность кузова авто необходимо предварительно увлажнить и пока идет полировка краски сделать это еще несколько раз.

Пасту наносят на диск и начинают полировать. На этом этапе также нет нужды прилагать излишние усилия. Периодически можно останавливать работу и оценивать предварительный результат. Обрабатывая полировальными составами акриловую краску, получают в итоге глубокий блеск.

Финишная полировка

Заканчивая полировать темную поверхность кузова авто, нередко получают хорошо заметные круговые следы. Для их нейтрализации подойдут специальные смывки. С помощью средств можно ликвидировать получившиеся погрешности. Такой состав дополнительно наносится на поверхность авто и втирается с помощью сухой салфетки или ветоши.

Мастеру на заметку! Полировать крышу автомобиля или капот нередко приходится, держа инструмент двумя руками. На этом этапе легко можно оцарапать краску, так как мастер часто забывает о шнуре электропитания, который тянется следом за машинкой. В таком случае провод лучше заблаговременно закрепить, попросить кого-то придержать или перекинуть через плечо. Так можно избежать появления царапин на поверхности из акриловой краски.

Выполнив работу согласно рекомендациям, автовладелец получает блестящую поверхность кузова машины без дефектов, и экстерьер автомобиля приобретает законченный вид.

Интересное по теме:

Как TSC влияет на кожу

Комплекс туберозного склероза (TSC) вызывает рост доброкачественных опухолей в различных областях тела, включая кожу. По оценкам экспертов, более 90 процентов людей с TSC демонстрируют один или несколько из пяти типов этих кожных аномалий, которые являются доброкачественными и в целом безвредными. Однако в некоторых случаях они могут вызывать физический дискомфорт и психологически беспокоить людей, у которых они есть.

Диагностика

Высокая частота кожных аномалий у людей с TSC — и относительная простота их наблюдения — делают эти симптомы важными для диагностики заболевания.Врачи часто основывают диагноз TSC, по крайней мере частично, на наличии комбинации поражений кожи и других аномалий, общих или уникальных для данного заболевания. Пять основных типов кожных аномалий (в порядке частоты) включают:

Гипомеланотические пятна

Гипомеланотическое пятно (ясеневый лист) на руке

Гипомеланотическое пятно или гипопигментированное пятно — это не поражения, а просто участки кожи светлее окружающей области. Они различаются по размеру от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.Они также различаются по форме, но обычно имеют форму эллипса или копья (обычно называемого «ясеневым листом»). Эти безобидные «белые пятна», как их иногда называют, наблюдаются у более чем 90 процентов людей с TSC, и в отличие от многих других кожных поражений, связанных с этим заболеванием, они часто встречаются у младенцев с TSC. Наличие трех или более гипомеланотических пятен считается основным признаком диагностических критериев TSC и служит важным признаком заболевания. В некоторых случаях, особенно у людей с особенно светлой кожей, врачи могут использовать ультрафиолетовый свет, известный как лампа Вуда, чтобы увидеть гипомеланотические пятна, которые в противном случае могут быть невидимы.

Ангиофибромы лица

Ангиофибромы на щеках, носу и подбородке Ангиофибромы лица — это маленькие красноватые пятна или шишки, состоящие из фиброзной ткани и кровеносных сосудов. Чаще всего они встречаются вокруг носа, щек и подбородка, часто комбинируясь, образуя характерный узор в форме бабочки. Ангиофибромы обычно появляются у людей с TSC в возрасте от двух до пяти лет, но могут возникать раньше или позже в жизни. На раннем этапе ангиофибромы имеют тенденцию быть относительно ярко-красными и на одном уровне с поверхностью кожи, но со временем становятся более толстыми, более волокнистыми и более многочисленными.Хотя ангиофибромы уникальны для TSC и считаются основным признаком диагностических критериев TSC, их иногда ошибочно принимают за другие кожные заболевания, включая акне. Кроме того, поскольку ангиофибромы редко появляются у детей младше двух лет, они мало пригодны для диагностики TSC у младенцев и очень маленьких детей.

Шагреневые пластыри

Шагреневые пятна на пояснице

Шагреневые пятна представляют собой твердые желтовато-красные или розовые узелки, слегка приподнятые над окружающей кожей.Поверхность шагреневого пятна часто описывается как имеющая текстуру апельсиновой корки. Шагреневые пятна различаются по размеру от нескольких миллиметров до более 10 см в диаметре. Если они есть, они почти всегда находятся в поясничной области спины или вокруг нее. Обычно они впервые появляются до полового созревания или около него, но иногда наблюдаются у детей в возрасте от шести месяцев. Количество пятен может увеличиваться со временем и обычно увеличивается пропорционально размеру тела до взрослого возраста. Поскольку шагреневые пятна характерны для TSC, они считаются основным признаком диагностических критериев TSC.

Бляшки на лбу
Бляшки на лбу, похожие на шагреневые пятна, представляют собой волокнистые пятна телесного цвета, возвышающиеся над поверхностью окружающей кожи. Они возникают на лбу или коже черепа и имеют размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. По текстуре они могут быть гладкими или шероховатыми. У некоторых детей бляшки на лбу могут быть очевидны при рождении или могут появиться вскоре после рождения. В некоторых случаях они представляют собой первые внешние симптомы TSC. Эксперты классифицируют бляшки на лбу как ангиофибромы и, как и ангиофибромы лица, они считаются основным признаком диагностических критериев TSC.Хотя эти поражения напоминают шагреневые пятна, они более тесно связаны с ангиофибромами лица. В результате они сгруппированы вместе с целью клинической диагностики.

Околоугольные фибромы

Околоугольная фиброма на пальце

Околоугольные фибромы — это образования телесного или красноватого цвета, которые растут вокруг и под ногтями пальцев рук и ног. Эти опухоли обычно возникают из ногтевого ложа или кожи по периметру ногтя. Размер околоногтевых фибром варьируется от нескольких миллиметров до примерно 1 см в диаметре. Они чаще встречаются на пальцах ног, чем на пальцах рук, так как их рост может стимулироваться натиранием обуви. Фибромы околоногтевой области характерны для TSC и считаются основным признаком диагностических критериев, при этом множественные поражения являются более надежным диагностическим признаком, чем одиночное поражение. Однако, поскольку околоногтевые поражения обычно не появляются до полового созревания, их полезность при диагностике очень маленьких детей ограничена.

Существуют и другие поражения кожи, связанные с TSC, но из-за того, что ни одно из них не является специфическим для данного заболевания или относительно редко, их полезность в диагностике TSC ограничена.К ним относятся:

Поражения, похожие на конфетти — маленькие, слегка пигментированные пятна диаметром 1-2 мм.
Метки на коже — множественные небольшие мягкие образования, выступающие из кожи, особенно в области шеи и паха.
Пятна кофе с молоком — плоские темные пигментированные пятна, которые чаще связаны с генетическим заболеванием нейрофиброматозом 1, или NF1, но могут быть более распространены у людей с TSC, чем у широкой публики.

Последующее наблюдение и лечение

Как и другие проявления TSC, поражения кожи, вызванные этим заболеванием, сильно различаются от одного человека к другому и от одного жизненного цикла к другому.У некоторых людей с TSC могут быть только гипомеланотические пятна или небольшое количество лицевых ангиофибром, в то время как другие могут видеть более серьезные аномалии на своей коже. Хотя поражения кожи редко приводят к серьезным физиологическим осложнениям, они могут вызывать физический дискомфорт и психологический стресс. По этой причине важны адекватный мониторинг и вмешательство.

К счастью, недавние достижения в лазерной хирургии и других вариантах лечения сделали жизнь с некоторыми проявлениями TSC на коже намного более терпимой.

Наиболее часто лечатся поражения кожи, связанные с TSC, — это ангиофибромы лица. Лечение становится важным, особенно для подростков и молодых людей, когда в результате поражения становятся более выраженными и психологически тяжелыми. У молодых мужчин богатые кровью ангиофибромы также могут сильно кровоточить, если их порезать во время бритья.

Хотя дерматологи использовали множество методов для удаления ангиофибром, включая дермабразию, удаление после бритья, криохирургию и другие, наиболее многообещающее лечение использует различные типы лазеров для уничтожения фиброзной ткани и кровеносных сосудов, из которых состоят опухоли.Для этого метода обычно требуется только местная анестезия, в зависимости от возраста пациента, и большинство людей полностью выздоравливают в течение недели или 10 дней. Хотя некоторые исследования показывают, что раннее вмешательство может предотвратить рост ангиофибром, многие эксперты по-прежнему не убеждены в том, что лазерное лечение может быть профилактическим.

К сожалению, лазерное лечение относительно дорогое и, как и другие методы, необходимо периодически повторять. Поражения кожи TSC являются динамическими, а это означает, что при их удалении или разрушении они отрастают снова, поэтому лечение должно повторяться, чтобы быть успешным.

Дерматологи удаляют околоногтевые фибромы с помощью лазера и хирургического вмешательства. Это становится необходимым, когда повреждения становятся физически неудобными, особенно те, которые склонны к кровотечению, или те, которые имеют большие размеры и затрудняют ношение обуви.

Шагреневые пятна и бляшки на лбу также можно лечить лазером. Однако из-за того, что поражения могут вырасти снова, а также из-за того, что лазерное лечение вызывает рубцевание, большинство дерматологов рекомендуют этот вариант только для очень больших и особенно обезображивающих пятен и бляшек.

Лица с TSC должны обратиться к дерматологу или косметическому хирургу, имеющему опыт лечения людей с TSC. Если показано лечение, эти врачи должны быть квалифицированными хирургами, имеющими опыт лечения заболеваний кожи.

Некоторые косметические компании также производят косметику для покрытия гипомеланотических пятен, если они большие или находятся на открытых участках кожи. Для некоторых людей гипомеланотические пятна не представляют проблемы, тогда как другие предпочитают прикрывать их одеждой или макияжем.

Следующие шаги

Важно помнить:

Пять наиболее распространенных типов кожных аномалий, которые поражают людей с TSC: гипомеланотические пятна, ангиофибромы лица, шагреничные пятна, бляшки на лбу и околоногтевые фибромы
Точная идентификация этих кожных аномалий часто играет важную роль в диагностике TSC
Опухоли кожи, связанные с TSC, доброкачественные и в целом безвредные
Большинство кожных аномалий TSC становятся более выраженными с возрастом
Несмотря на то, что большинство кожных аномалий TSC оказывают незначительное воздействие на здоровье, они могут вызывать физический дискомфорт и психологический стресс
Тщательное наблюдение дерматологом или врачом, имеющим опыт работы с TSC, может привести к более успешному лечению кожных поражений, если вмешательство станет необходимым
Убедитесь, что ваш дерматолог знаком с кожными аномалиями, связанными с TSC
Убедитесь, что ваш хирург-косметолог имеет опыт работы с кожными заболеваниями.

Скин — TS Alliance

У большинства людей с комплексом туберозного склероза (ТСК) наблюдаются изменения на коже.Могут быть пятна светлого цвета, называемые гипомеланотическими пятнами, и неровности на коже нескольких разных типов (ангиофибромы, фиброзные бляшки головного мозга, пятна шагреневой окраски и фибромы ногтя). В совокупности эти особенности кожи обнаруживаются только в TSC, и они часто используются для диагностики TSC, особенно у молодых пациентов.

Некоторые особенности кожи TSC могут появиться при рождении. Другие развиваются позже в детстве или даже во взрослом возрасте. Большинство людей с TSC в конечном итоге имеют по крайней мере одну особенность кожи, а у многих будет несколько (Darling et al. , 2010; Northrup et al., 2013). В настоящее время невозможно предсказать, сколько особенностей кожи TSC разовьются в детстве, но они, как правило, остаются стабильными в зрелом возрасте.

Наличие кожных особенностей TSC сильно варьируется от одного человека с TSC к другому, даже в пределах одной семьи. У некоторых людей изменения кожи TSC едва заметны. Другие могут иметь рост на коже, который вызывает боль или легко кровоточит. Кроме того, опухоли на коже, как правило, возникают в косметически важных областях тела, таких как лицо.В таких ситуациях можно использовать различные методы лечения. Кожные изменения в TSC происходят из-за неконтролируемой пролиферации клеток в результате лежащих в основе генетических мутаций, аналогичного процесса, который может повлиять на другие системы органов тела. Однако непонятно, почему у одного человека они будут, а у другого — нет. Текущие исследования помогут пролить свет на причину различных особенностей кожи и расширить возможности лечения.

Гипомеланотические пятна

У большинства людей с TSC имеются гипомеланотические пятна (гипомеланотические пятна, меньшие, чем обычно; меланотические, относящиеся к пигменту кожи).Они могут присутствовать при рождении, увеличиваться в раннем детстве и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Иногда гипомеланотические пятна становятся менее заметными в зрелом возрасте и могут даже исчезнуть. Гипомеланотические пятна обычно размером с отпечаток большого пальца или больше. Их также называют пятнами из ясеневых листьев, когда они имеют овальную форму с одного конца и заострены на другом, напоминая лист европейской рябины. Гипомеланотические пятна могут быть разбросаны по коже где угодно, но чаще всего они встречаются на туловище, конечностях и ягодицах.Поражение кожи головы может привести к появлению белого пятна на волосах.

В младенчестве или у людей с очень светлой кожей гипомеланотические пятна видны только при использовании лампы Вуда. Это особый ультрафиолетовый свет, благодаря которому пятна выделяются на фоне окружающей нормальной кожи.

Количество гипомеланотических пятен может варьироваться от 1 до более чем 100. Чтобы быть полезным для постановки диагноза, у человека должно быть 3 или более гипомеланотических пятен. Это одна из основных характеристик диагностических критериев TSC (Roach et al., 1998; Northrup et al., 2013). Менее 3-х гипомеланотических пятен не учитываются при постановке диагноза, потому что одно или два гипомеланотических пятна распространены в общей популяции и встречаются примерно у 5% детей. Иногда в TSC могут присутствовать многочисленные небольшие пятна (особенно на руках и ногах). Они могут напоминать конфетти и являются второстепенным критерием диагностики.

В гипомеланотических макулах имеется нормальное количество клеток, продуцирующих пигмент (меланин), но они не могут производить достаточное количество пигмента для создания нормального тона кожи.В результате участок кожи светлее окружающей кожи. Уменьшение пигментации также означает, что эти области более восприимчивы к солнечным ожогам. Лица с TSC должны быть осторожны с воздействием солнца и использовать солнцезащитный крем широкого спектра действия. Эти солнцезащитные кремы защищают от UVA и UVB и имеют фактор защиты от солнца (SPF) не менее 30. Солнцезащитный крем следует наносить на все участки, подверженные воздействию солнца, поскольку загар окружающей кожи только сделает гипомеланотические пятна более заметными.

В настоящее время при лечении гипомеланотических пятен пытаются скрыть пятна и не восстановить навсегда нормальный цвет кожи. Одним из вариантов лечения является использование лосьона для загара без солнца, который содержит дигиоксиацетон (ДГК) в качестве активного ингредиента. Они работают путем временного окрашивания верхних слоев кожи. Другой вариант — нанести маскирующие кремы, соответствующие цвету кожи человека. Раздел ресурсов в конце этого информационного листа содержит список компаний, которые предоставляют эти продукты.Новое лечение с использованием крема с рапамицином для местного применения также показало свою эффективность в недавнем отчете о клиническом случае (Wataya-Kaneda M et al. , 2012).

Ангиофибромы

Ангиофибромы обнаруживаются у большинства людей с TSC старше 5 лет (Webb et al., 1996). Эти небольшие шишки обычно разбросаны по центральной части лица, особенно на носу и щеках, а иногда и на лбу, веках и подбородке. Они часто собираются в бороздках сбоку от носа. Ангиофибромы обычно меньше по размеру, чем перец горошком, но могут увеличиваться в размерах.Они могут быть телесного, розового или красного цвета. У темно-пигментированных особей они могут быть красновато-коричневыми или темно-коричневыми. Люди с TSC обычно имеют несколько ангиофибром, а у некоторых людей могут быть сотни. Лица с тремя или более лицевыми ангиофибромами соответствуют одному из основных диагностических критериев TSC.

Ангиофибромы могут начаться в раннем детстве как плоские красные «пятна» на лице или диффузное покраснение щек. Покраснение возникает из-за увеличения кровеносных сосудов на коже. Позже они становятся повышенными из-за увеличения количества фиброзной ткани.Фиброзная ткань похожа на то, что находится в рубце. Ангиофибромы — это разрастания компонентов нормальной кожи (гамартомы), и они не становятся раковыми. Ни одна из особенностей кожи в TSC не становится раковой. Однако недавнее исследование показало, что пребывание на солнце может вызывать дополнительную генетическую мутацию в ангиофибромах лица, предполагая, что защита от солнца может уменьшить количество и тяжесть ангиофибром (Tyburczy ME et al., 2013)

Лечение ангиофибром

Ангиофибромы можно лечить по нескольким причинам.Они могут кровоточить при минимальной травме или без нее. Кровотечение можно остановить, надавив на область кровотечения, но лечение снижает вероятность повторных эпизодов кровотечения. В редких случаях ангиофибромы становятся достаточно большими, чтобы блокировать зрение или нарушать дыхание через нос, и эти проблемы могут потребовать лечения. Ангиофибромы могут оказывать неблагоприятное воздействие на внешний вид и самооценку, побуждая некоторых избегать социальных ситуаций. Лечение снижает влияние ангиофибромы на жизнь человека.Для лечения ангиофибром можно использовать различные хирургические подходы, включая использование лазеров. Есть свидетельства того, что лечение также может быть эффективным. Многие недавние исследования показали, что местное лечение рапамицином может быть многообещающим для лечения ангиофибромы. Когда лечение начинается при небольших размерах ангиофибром, это, вероятно, снизит потребность в лазерном лечении в будущем. В настоящее время проводится крупномасштабное клиническое исследование эффективности этого лекарства (www.Clinicaltrials.gov).

Лазер для сосудов (кровеносных сосудов) используется для лечения плоских красных пятен. Этот тип лазера предназначен для разрушения кровеносных сосудов с низким риском образования рубцов. Это лазерное лечение может проводиться либо в офисе в качестве амбулаторной процедуры (если область лечения небольшая или если человек с TSC сотрудничает), либо в амбулаторном хирургическом центре, если пациенту требуется седация. Лечение обычно занимает 5-20 минут. Это вызывает умеренный дискомфорт при использовании только местных анестетиков, но безболезненно при использовании седативных средств.После лечения редко возникает дискомфорт и, как правило, рана не требует ухода. Обычно рекомендуется защита от солнца и травм. О полном эффекте данного лечения можно будет судить через 6-8 недель. Если поражение не исчезает, его можно лечить повторно. Хотя количество процедур, которые можно провести, не ограничено, вообще говоря, если после двух процедур заметного улучшения не наблюдается, необходимо переоценить либо (1) природу поражения, которое лечится; (2) выбор лазера; или (3) используемая настройка лазера.Для лечения сосудистым лазером нет возрастных ограничений, но похоже, что больший успех достигается, когда лечение начинается в раннем детстве, когда поражения еще плоские. Возможно, раннее лечение снижает вероятность развития выпуклых высыпаний в более позднем возрасте.

Для людей с ангиофибромами, которые возвышаются над уровнем кожи, обычно используется абляционный лазер, такой как углекислый (CO ₂) или эрбиевый лазер YAG, иногда в сочетании с сосудистым лазером. Новый подход заключается в использовании комбинации электрохирургии, лечения импульсным лазером на красителях и абляционной фракционной шлифовки (Weiss and Geronemus, 2010). Другие методы лечения включают фотодинамическую терапию, хирургическое удаление, дермабразию или криохирургию. С помощью этих методов удаление происходит быстро, но рубцы и изменения пигментации, которые могут возникнуть в результате, необратимы. Обратитесь к врачу, имеющему опыт выполнения этих процедур. Либо пластические хирурги, либо дерматологи обычно проводят лазерную операцию.

Лечение абляционным лазером обычно выполняется как однодневная операция в больнице или хирургическом центре, когда пациент находится под общей анестезией и под наблюдением анестезиолога.Иногда перед операцией требуется профилактическое противовирусное лечение, чтобы предотвратить инфицирование раны. Обычно послеоперационная боль минимальна, когда лицо обрабатывают обильным нанесением местных смягчающих мазей. Ясные и подробные пред- и послеоперационные инструкции очень важны, и для оптимального заживления кожи необходимо тщательно ухаживать за раной. Пациент должен быть уверен, что врач решит эти проблемы вместе с ним.

Повышенные ангиофибромы лица поддаются лечению в любом возрасте.Во время полового созревания может быть фаза быстрого роста лицевых ангиофибром, поэтому рекомендуется, чтобы ребенок был осмотрен и обследован для лечения до начала полового созревания. Рецидив — самая большая проблема, связанная с удалением ангиофибром лица. В результате может потребоваться повторная лазерная операция. Было много сообщений о лечении лицевых ангиофибром у детей с помощью местного рапамицина. Это может стать альтернативой нынешнему подходу к лечению ангиофибром в будущем.Это лечение не было официально одобрено Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA), поэтому доступно только в специальной аптеке по рецепту дерматологов.

Головной фиброзный налет

Фиброзная бляшка, ранее известная как фиброзная чума лба, похожа на ангиофиброму, но представляет собой большую область возвышенной розовой кожи. Обычно он обнаруживается на лбу, но также могут возникать фиброзные бляшки на щеках или коже черепа. Эти поражения кожи можно удалить хирургическим путем, но из-за образовавшегося рубца рекомендуется обсудить преимущества и риски операции с пластическим хирургом или дерматологом, прежде чем принимать такое решение.

Шагреневая нашивка

Шагренированное пятно — это участок утолщенной, приподнятой галечной кожи (наподобие апельсиновой корки), обычно обнаруживаемый на пояснице. Он может быть одиночным или множественным. Иногда шагренированное пятно находится в другом месте на спине, ягодицах или верхней части бедер. Он состоит из избыточного количества фиброзной ткани, аналогичной той, что обнаруживается в рубцах. Шагреневый пластырь обычно не вызывает проблем, но если это так, его можно лечить хирургическим вмешательством.

Ногтевая фиброма

Фибромы ногтя — это фиброзные образования, расположенные вокруг ногтей рук или ног (Aldrich et al., 2010). Их называют подногтевыми фибромами, когда они возникают из-под ногтя, и околоногтевыми фибромами, когда они возникают вокруг ногтя. Фиброма ногтя может исказить ноготь, образовав бороздку или вытолкнув ноготь из ногтевого ложа, вызывая инфекцию и кровотечение. На пальцах ног фиброма ногтя может вызывать болезненные ощущения при ношении обуви. Фиброма ногтя может возникнуть после случайной травмы. Однако наличие более двух фибром ногтя считается одним из основных диагностических критериев TSC. Фибромы ногтя можно удалить хирургическим путем.Это можно комбинировать с лазерным удалением CO ₂ для максимальной эффективности, ограничивая образование рубцов и повреждений ногтя. Могут повторяться фибромы ногтя.

Фиброма десны

Фибромы десен — это фиброзные узелковые образования, поражающие десну (десны) рта. Они могут вызвать кровотечение или, в редких случаях, проблемы с приемом пищи. Фиброма десен может чаще возникать у людей с эпилепсией, принимающих фенитоин, противоэпилептический препарат, вызывающий разрастание десен; тем не менее, при диагностике TSC следует учитывать более двух фибром десен, особенно у детей. Находка может быть неспецифической, поэтому считается одним из второстепенных диагностических критериев. Фибромы десен могут быть удалены хирургическим путем дерматологами, стоматологами или хирургами-стоматологами.

Мягкие фибромы (теги кожи)

У некоторых людей с TSC могут быть мягкие мешковидные образования на шее, туловище, подмышках или паху. У них также могут быть гладкие шишки телесного цвета на шее, подмышках и возле изгибов конечностей. Если эти фибромы большие, их можно удалить хирургическим путем. Они могут сильно кровоточить, если их оторвать от кожи, поэтому пациенту с TSC всегда следует обращаться к врачу для удаления фибромы.

Медицинское лечение поражений кожи, вызванных TSC

Испытываются новые методы лечения TSC, которые могут дополнить существующие хирургические подходы к лечению. Эти методы лечения основаны на исследованиях людей с TSC, принимающих сиролимус (рапамицин) или препараты, аналогичные сиролимусу, для лечения внутренних опухолей. В нескольких исследованиях сообщалось, что эти препараты уменьшают размер и покраснение ангиофибром. Однако эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому их обычно не используют для лечения только кожи.Форма лекарства, наносимая на кожу местно, вместо того, чтобы принимать внутрь, может сохранять эффективность при меньшем количестве побочных эффектов (Haemel et al., 2010; Koenig et al., 2012; Wheless and Almoazen, 2013). Предварительное исследование показало, что лекарство редко всасывается до измеримого количества в кровотоке при нанесении на ограниченную область. Рецидив также ожидается после прекращения лечения. В настоящее время проводятся клинические испытания, в которых изучается использование препаратов-ингибиторов mTOR для местного применения, таких как сиролимус, которые могут обеспечить более экономичное лечение пострадавших.Для получения информации о клинических испытаниях см. Www.clinicaltrials.gov и TSC Clinical Trials.

Страхование здоровья для лечения кожи в TSC

Готовность медицинских страховых компаний покрывать расходы на лечение весьма различна. Обязательно проконсультируйтесь с вашей страховой компанией, прежде чем проконсультироваться с врачом. Если ваша медицинская страховая компания отказывается покрывать покрытие лицевых ангиофибром или каких-либо кожных дефектов TSC, возможно, вы просто разговариваете с кем-то, кто считает это косметической процедурой и не понимает природы заболевания.Очень часто письмо от вашего врача помогает информировать вашу страховую компанию о TSC и характере кожных особенностей заболевания, после чего страховая компания часто соглашается покрыть расходы на процедуру.

Сводка

Хотя большинство кожных поражений TSC неизлечимы, опытный врач может контролировать или удалять поражения с благоприятными результатами. Кроме того, благодаря продолжающимся исследованиям лекарств, которые специфически ингибируют разрастание кровеносных сосудов и фиброзной ткани в TSC, будущее выглядит светлым для новых, более эффективных методов лечения кожных проявлений этого заболевания.

Где я могу получить дополнительную информацию?
Существует косметика для лечения гипомеланотических пятен и ангиофибром лица. Ниже приведены несколько косметических линий, с которыми можно связаться для получения дополнительной информации:
Clinique
Телефон: 1-800-419-4041
Веб-сайт: www.clinique.com
Covermark
Телефон: 1-800-524-1120
Веб-сайт: www.cm-beauty.com/
Dermablend
Телефон: 1-800-662-8011
Веб-сайт: www.dermablend.com
Линда Зайдель
Телефон: 1-800-590-5335
Веб-сайт: www.lindaseidel.com
Список литературы
Aldrich CS, Hong CH, Groves L, Olsen C, Moss J, Darling TN (2010) Акральные поражения в комплексе туберозного склероза: понимание патогенеза. J Am Acad Dermatol. 63: 244-51.
Arndt KA (1994) Ангиофиброма клубневой склероз -аргоновый лазер. Int J Dermatol 33 (7): 522-3.
Bae-Harboe YS, Geronemus RG (2013) Прицельная топическая и комбинированная лазерная хирургия для лечения ангиофибром . Lasers Surg Med Nov; 45 (9) 555-7.
Bittencourt RC, Huilgol SC, Seed PT, Calonje E, Markey AC, Barlow
RJ (2001) Лечение ангиофибром сканирующим углекислотным лазером: клинико-патологическое исследование с долгосрочным наблюдением. J Am Acad Dermatol 45 (5): 731-5.
Дарлинг Т.Н., Мосс Дж., Мауснер М. (2010) Дерматологические проявления комплекса туберозного склероза (TSC) в комплексе туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия; DJ Kwiatkowski, VH Whittemore, E Thiele (редакторы), Weinheim: Wiley-Blackwell, стр.285-309
Haemel AK, O’Brian AL, Teng JM (2010) Местный рапамицин: новый подход к ангиофибромам лица при туберозном склерозе. Arch Dermatol. 146: 715-8.
Koenig MK, Hebert AA, Roberson J, Samuels J, Slopis J, Woerner A, Northrup H. (2012) Местная терапия рапамицином для облегчения кожных проявлений комплекса туберозного склероза: двойное слепое рандомизированное контролируемое испытание для оценки безопасность и эффективность местного применения рапамицина.Наркотики R D. Сентябрь 1: 12 (3): 121-6.
Northrup, H., et al. (2013), Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации международной консенсусной конференции по комплексному туберозному склерозу в 2012 г., Pediatric Neurology 49: 243-254.
Pantelis A, Bootz F, Kuhnel T (2007) [Лазерная шлифовка кожи и герметизация фибрином как успешное лечение лицевых ангиофибром при туберозном склерозе.] HNO 2007 Dec; 55 (13) 1009-11 [Резюме на английском языке; Статья опубликована на немецком языке]
Ратнам К.В. (1994) Кожные ангиофибромы : лечение углекислотным лазером.Ann Acad Med Singapore 23 (1): 67-8.
Roach ES, Gomez MR, Northrup H (1998) Консенсусная конференция по комплексному туберозному склерозу: пересмотренные клинические диагностические критерии. J Child Neurol. 13: 624-628.
Роджерс Р.С., О’Коннор В.Дж. (1999) Дерматологические проявления. In, Tuberous Sclerosis Complex, MR Gomez, JR Sampson, VH Whittemore (Eds), New York: Oxford University Press, стр. 160-180.
Шарма В.К., Хандпур С., Ханна Н. (2004) Интересный случай односторонней ангиофибромы успешно лечили импульсным лазером на красителе.J Eur Acad Dermatol Venereol 18 (5): 641-2.
Song MG, Park KB, Lee ES (1999) Восстановление поверхности лицевых ангиофибром у пациентов с туберозным склерозом с использованием лазера CO2 с флэш-сканером . Dermatol Surg 25 (12): 970-3.
Танака М., Ватая-Канеда М., Накамура А., Мацумото С., Катаяма И. (2013) Первое лево-правое сравнительное исследование местного рапамицина и носителя для лицевых ангиофибром у пациентов с комплексом туберозного склероза.Br J Dermatol 5 августа Epub впереди печати.
Tope WD, Kageyama N (2001) «Горячий» KTP ‐ лазерное лечение лица ангиофибромы . Лазеры Surg Med 29 (1): 78-81.
Tyburczy ME, Wang JA, Li S, Thangapazham R, Chekaluk Y, Moss J, Kwiatkowski DJ, Darling TN (2013) Воздействие солнца вызывает соматические мутации второго удара и развитие ангиофибромы в комплексе туберозного склероза. Hum Mol Genet. 23 ноября Epub опережает печать.
Verheyden CN (1996) Лечение лицевых ангиофибром туберозного склероза.Пласт Реконстр Сург 98 (5): 777-83.
Ватая-Канеда М., Танака М., Накамура А., Мацумото С., Катаяма И. (2012) Новое применение местного препарата рапамицина, ингибитора mTOR, для пациентов с гипомеланотическими пятнами в комплексе туберозного склероза. Arch Dermatol. Янв; 148 (1): 138-9.
Webb DW, Clarke A, Fryer A, Osborne JP (1996) Кожные особенности туберозного склероза: популяционное исследование. Br J Dermatol 135: 1-5.
Weiss ET, Geronemus RG (2010) Новая техника с использованием комбинированного импульсного лазера на красителе и фракционной шлифовки для лечения лицевых ангиофибром при туберозном склерозе.Лазеры Surg Med. 42: 357-60.
Wheless JW, Almoazen H. (2013) Новый крем с рапамицином для местного применения для лечения лицевых ангиофибром в комплексе туберозного склероза. J Child Neurol. Июл: 28 (7): 933-6.
Проверено и обновлено Джойс Тенг, MD, PhD, декабрь 2013 г.
Кожа — Туберозный склероз Австралия
Почти у всех людей с туберозным склерозом на коже есть хотя бы один из признаков TSC.Для многих это один из первых признаков TSC. Признаки TSC на коже важны для диагностики TSC, поскольку они включают в себя многие второстепенные и основные особенности диагностических критериев.
Хотя признаки TSC на коже являются доброкачественными (не злокачественными), они могут быть серьезной проблемой для людей с TSC и влиять на самооценку и социальное взаимодействие.
Специалисты в области здравоохранения используют термин «дерматолог», а кожные врачи называют дерматологами.Некоторые виды лечения кожных признаков TSC также могут быть выполнены косметическим хирургом.
Помогите нам предоставить высококачественную информацию TSC
Мы полагаемся на щедрость доноров и сборщиков средств, чтобы опубликовать эти информационные страницы и поддерживать их в актуальном состоянии. Пожалуйста, поддержите нашу работу, если можете, чтобы мы могли продолжать предоставлять информацию, которая меняет жизнь, и оказывать поддержку таким семьям, как семья Харрисона. Пожертвовать сейчас.
Признаки и симптомы
Некоторые кожные признаки TSC появляются при рождении, другие развиваются позже в детстве или даже в зрелом возрасте. В настоящее время невозможно предсказать, сколько кожных признаков TSC разовьется в детстве, но они, как правило, остаются стабильными в зрелом возрасте.
Кожные признаки TSC сильно различаются от одного человека с TSC к другому, даже в пределах одной семьи. У некоторых людей кожные признаки TSC едва заметны. У других могут быть более крупные кожные признаки TSC, которые легко вызывают боль или кровотечение.
Различные признаки TSC на коже:
Гипомеланотические пятна (белые пятна)
Белые пятна в TSC называются гипомеланотическими пятнами (гипомеланотические пятна, меньшие, чем обычно; меланотические, относящиеся к меланину или пигменту кожи).Их также называют пятнами из ясеневых листьев, когда они имеют овальную форму с одного конца и заострены на другом, напоминая лист европейской рябины.
Они есть почти у всех людей с TSC; они могут присутствовать при рождении и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Их часто трудно увидеть у новорожденного или у человека с очень бледной кожей. Ультрафиолетовый свет, называемый лампой Вуда, помогает их увидеть.
Гипомеланотические пятна обычно размером с отпечаток большого пальца или больше.Они могут рассыпаться где угодно на коже, но чаще всего встречаются на туловище, конечностях и ягодицах. Если они находятся на коже головы, бровях или ресницах, они могут вызвать появление белого пятна на волосах (полиоз).
Человек с TSC может иметь любое количество белых пятен, от 1 до более 100. Чтобы его можно было использовать для постановки диагноза, у человека должно быть 3 или более гипомеланотических пятен. Это одна из основных характеристик диагностических критериев TSC (ссылка). Менее 3-х гипомеланотических пятен не учитываются при постановке диагноза, потому что одно или два гипомеланотических пятна распространены в общей популяции и встречаются примерно у 5% детей.Иногда в TSC могут присутствовать многочисленные небольшие пятна (особенно на руках и ногах). Они могут напоминать конфетти, и это второстепенный критерий для постановки диагноза.
Ангиофибромы лица
Ангиофибромы обнаруживаются у большинства людей с TSC старше 5 лет. Эти небольшие шишки обычно разбросаны по лицу, особенно на носу и щеках, а иногда и на лбу, веках и подбородке. Они часто собираются в бороздках сбоку от носа.Ангиофибромы обычно меньше по размеру, чем перец горошком, но могут увеличиваться в размерах. Они могут быть телесного, розового или красного цвета. У лиц с более темной кожей они могут быть красновато-коричневыми или темно-коричневыми. Люди с TSC обычно имеют несколько ангиофибром, а у некоторых — сотни.
Ангиофибромы — это разрастания нормальных клеток кожи, и они не становятся раковыми. Первоначально их называли аденомой сальной железы, потому что считалось, что они происходят из сальных желез (сальных желез) кожи.Однако на самом деле было показано, что они представляют собой ангиофибромы, состоящие из кровеносных сосудов («ангио») и фиброзной ткани («фиброма»).
Ангиофибромы могут начаться в раннем детстве как плоские красные «пятна» на лице или диффузное покраснение щек. Покраснение возникает из-за увеличения кровеносных сосудов на коже. Позже они становятся повышенными из-за увеличения количества фиброзной ткани. Фиброзная ткань похожа на то, что находится в рубце.
Волокнистые бляшки
Фиброзная бляшка на лбу похожа на ангиофиброму, но представляет собой большую область возвышенной розовой кожи.Обычно они обнаруживаются на лбу, но также могут возникать фиброзные бляшки на щеках или коже черепа. Другой термин, используемый для обозначения этих бляшек, — фиброзные бляшки на лице.
Некоторые люди с TSC рождаются с ними; у некоторых они развиваются постепенно в течение первых 10 лет жизни. После этого они обычно остаются того же размера, но со временем могут стать толще.
Шагреневая нашивка
Шагренированное пятно — это участок утолщенной, приподнятой галечной кожи, обычно обнаруживаемой на пояснице.Некоторые говорят, что они похожи на апельсиновую корку. Иногда шагренированное пятно находится в другом месте на спине, ягодицах или верхней части бедер. Он состоит из избыточного количества фиброзной ткани, аналогичной той, что обнаруживается в рубцах.
Только около половины людей с TSC имеют шагренированный пластырь, а у некоторых людей много. У большинства людей они скрыты под одеждой и не доставляют никаких проблем.
Поражения ногтей
Это фиброзные образования, расположенные вокруг ногтей рук или ног.Поражения ногтей можно назвать подногтевыми фибромами, когда они возникают из-под ногтя, и околоногтевыми фибромами, когда они возникают вокруг ногтя.
Обычно они не влияют на детей с TSC, но часто начинают расти в более позднем возрасте. В конечном итоге они поражают большинство взрослых с TSC, и их размер может варьироваться от едва заметного до почти 1 сантиметра.
Фибромы ногтя могут исказить ноготь, образовав бороздку или вытолкнув ноготь из ногтевого ложа, вызывая инфекцию и кровотечение.На пальцах ног фиброма ногтя может вызывать болезненные ощущения при ношении обуви.
Другие кожные признаки
Есть ряд других признаков TSC, которые иногда появляются на коже. Потому что многие из них очень распространены среди населения и не помогают врачам диагностировать TSC. Большинство из них также не вызывают никаких медицинских симптомов.
Кожные теги в TSC могут быть телесного цвета или темнее. Они распространены вокруг головы и шеи, подмышек и паха.
Пятна Café au Lait, представляющие собой плоские коричневые пятна, также наблюдаются у людей с TSC.
Лечение
Негативное влияние ангиофибром на социальное взаимодействие и самооценку может быть серьезной проблемой для человека с TSC, даже если он также живет с более значимыми с медицинской точки зрения симптомами, такими как эпилепсия, опухоли почек и проблемы с легкими.
Ангиофибромы также можно лечить по нескольким медицинским причинам. Наиболее распространенным является кровотечение, и лечение снижает вероятность повторных эпизодов кровотечения.
Исследования на мышах показывают, что УФ-излучение может ухудшить ангиофиброму, поэтому теперь всем людям с TSC рекомендуется ежедневное применение солнцезащитного крема широкого спектра действия.Это подтверждает опыт многих семей TSC в Австралии, которые сообщают, что ежедневное использование солнцезащитных кремов является важной частью ухода за кожей их или своих детей.
Для лечения ангиофибром можно использовать различные хирургические подходы, включая использование лазеров. Также проходят испытания новые лекарства, которые показывают положительные результаты. Вам следует обсудить со своим врачом, какой вариант лечения вам подходит.
Препараты-ингибиторы mTOR при ангиофибромах
Биохимические причины ангиофибром аналогичны другим типам опухолей при TSC.Во время клинических испытаний новых лекарств от опухолей головного мозга, почек и легких при TSC многие люди с TSC также заметили, что их ангиофибромы становятся менее красными и менее приподнятыми.
Эти новые лекарства называются ингибиторами mTOR и включают:
Сиролимус, который также называют рапамицином
Эверолимус, который также называют Афинитор
Многие люди с TSC уже используют эти лекарства для лечения ангиофибром при TSC. Это новое лечение еще не одобрено и не финансируется правительством Австралии или Новой Зеландии.
Туберозный склероз Австралия успешно собрала более 200 000 долларов в течение 2009-2011 гг. На финансирование клинических испытаний этих лекарств. Команда исследователей Сиднейской детской больницы была частью более крупного исследования под названием TREATMENT, которое является первым рандомизированным контролируемым исследованием использования этих лекарств при ангиофибромах. Исследование TREATMENT предоставило доказательства клинических испытаний, необходимые для обеспечения долгосрочного доступа. к лечению и помог подтвердить эффективность крема и то, как его следует использовать, а также предоставил врачам и семьям дополнительные доказательства его безопасности.
Это новое средство от ангиофибромы еще не одобрено или не финансируется в Австралии. Тем не менее, люди с TSC могут получить доступ к лечению. Этот вариант лечения нужно обсудить с дерматологом, который оценит каждый индивидуальный случай. Это называется использованием лекарства «не по назначению» и может также подлежать одобрению.
Подробнее о том, как получить доступ к крему
Варианты хирургического лечения ангиофибром
Хирургическое лечение ангиофибромы обычно включает использование лазера.
Основные методы:
Плоские и красные пятна у маленьких детей можно лечить с помощью лазера для сосудов (кровеносных сосудов). Это лазер, который предназначен для разрушения кровеносных сосудов с низким риском образования рубцов. Это делается потому, что считается, что раннее лечение снижает вероятность развития выпуклых высыпаний в более позднем возрасте.
Возникшие и красные агиофибромы у детей старшего возраста и взрослых могут потребовать использования как CO ₂, так и сосудистых лазеров одновременно или по очереди.
Выпуклые поражения того же цвета, что и кожа человека, могут потребовать использования лазера CO ₂.
Все лазерные процедуры неудобны и требуют местной или общей анестезии.
Лечение лазером CO ₂ (или аналогичными лазерами, называемыми абляционными лазерами) обычно выполняется в дневном хирургическом режиме в больнице или центре дневной хирургии. Ясные и подробные пред- и послеоперационные инструкции очень важны, а для оптимального заживления необходимо тщательное внимание к уходу за ранами.Важно, чтобы врач имел опыт лечения людей с TSC и чтобы все эти вопросы обсуждались с человеком, работающим с TSC и / или лицами, осуществляющими за ними уход.
Решение, когда лечить, может быть трудным. Если серьезные симптомы присутствуют в раннем детстве, лечение можно проводить, но зная, что дальнейшие поражения могут развиваться или увеличиваться и потребовать лечения позже. Лечение в более позднем возрасте, скорее всего, будет постоянным, но нельзя исключать необходимость дальнейшего лечения в будущем.Иногда для получения наилучших результатов может потребоваться несколько различных лазеров. Преимущества и недостатки лазерного лечения нужно учитывать в каждом отдельном случае.
Другие кожные признаки
Для большинства людей с TSC другие кожные признаки, если TSC, не вызывают дискомфорта и не требуют лечения. У некоторых людей с TSC это не так. Доступные процедуры включают:
Если фибромы ногтевой кости вызывают кровотечение или боль, их можно удалить хирургическим путем.Его можно комбинировать с лазером CO ₂ для максимальной эффективности, ограничивая образование рубцов и повреждений ногтя. Фиброма ногтя может рецидивировать даже после этого лечения.
Средства для лечения гипомеланотических пятен пытаются скрыть пятна и не могут навсегда восстановить нормальный цвет кожи. Одним из вариантов лечения является использование лосьона для загара без загара («искусственный загар»), который содержит дигидроксиацетон (DHA) в качестве активного ингредиента. Они работают путем временного окрашивания верхних слоев кожи.Другой вариант — нанести маскирующие кремы, соответствующие цвету кожи человека.
Бляшки на лбу могут быть сглажены лазерной вапоризацией или могут потребовать удаления с помощью пластической хирургии.
Шагреневые пятна можно сгладить острым ножом, называемым дерматом, или сгладить дермабразией или лазерной бразией.
Доступность и стоимость хирургического лечения
Лечение ангиофибромы лазером покрывается программой Medicare и не должно иметь никаких личных расходов, если оно проводится в государственной больнице.
Найти лазер на углекислом газе ₂ в государственной детской больнице может быть сложно. По этой причине некоторые семьи TSC обращаются к частному дерматологу или пластическому хирургу. В этой ситуации семьи могут оплачивать собственные расходы, включая оплату дневной хирургии.
Помогите нам предоставить высококачественную информацию TSC
Мы полагаемся на щедрость доноров и сборщиков средств, чтобы опубликовать эти информационные страницы и поддерживать их в актуальном состоянии. Пожалуйста, поддержите нашу работу, если можете, чтобы мы могли продолжать предоставлять информацию, которая меняет жизнь, и оказывать поддержку таким семьям, как семья Харрисона.Пожертвовать сейчас.
Об этой статье
Последнее обновление: 10 декабря 2018
Подготовил: Клэр Стюарт, Tuberous Sclerosis Australia
Проверено: Д-р Орли Варгон, дерматолог, Сиднейская детская больница
Артикул:
Квятковски Д.Дж., Виттемор В.Х. и Тиле Э.А. (2010) Комплекс туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия. Вайнхайм: Wiley-Blackwell
Кожные (дерматологические) проявления в TSC, Tuberous Sclerosis Alliance, просмотр 30 марта 2012 г., https: // tsalliance.org / pages.aspx? content = 601.
Дерматологические особенности TSC и их лечение, Ассоциация туберозного склероза (Великобритания), просмотрено 30 марта 2012 г., https://www.tuberous-sclerosis.org/publications/pub_the_dermatological_features_of_tsc_and_their_treatment.pdf
Распознавание индексного случая туберозного склероза
ДЖОЗЕФ С. ХЕРСТ, доктор медицины, региональная программа резиденции семейной практики Колумбуса, Колумбус, Джорджия
СЮЗАН ВИЛКОСКИ, доктор медицины, Программа резиденции семейной практики шведского соглашения / Чикагской медицинской школы, Северный Чикаго, Иллинойс
Am Fam. Врач., 1 февраля 2000 г.; 61 (3): 703-708.
См. Соответствующий информационный бюллетень для пациентов о туберозном склерозе, написанный авторами этой статьи.
Туберозный склероз является наиболее частым кожно-нервным синдромом после нейрофиброматоза. Дерматологические проявления могут быть единственными подсказками, которые семейный врач может использовать для постановки диагноза расстройства, которое также сопровождается припадками в детском возрасте и умственной отсталостью. Характерные признаки туберозного склероза широко различаются по степени тяжести и могут включать гипопигментированные «пепельные пятна», фиброзные бляшки на лбу, ангиофибромы на лице (аденому сальных желез), шагренированное пятно на пояснице и фибромы ногтей.Компьютерное томографическое сканирование или магнитно-резонансная томография выявляют субэпендимные узелки или корковые «клубни» в головном мозге. Сопутствующая патология сердца, сетчатки, почек и легких может увеличить заболеваемость и смертность. Генетическое консультирование полезно, но имеет ограниченное применение из-за различий в генетической экспрессии и частоты новых мутаций генов, вызывающих это заболевание.
Термин «туберозный склероз» впервые был использован в 1880 году для описания синдрома, состоящего из припадков, умственной отсталости и лицевой сыпи у молодой девушки.Однако это сложное заболевание было первоначально идентифицировано в 1862 году, а связь между приступами, умственной отсталостью и лицевыми ангиофибромами (аденома себацеум), известная как «триада Фогта», была установлена в 1908 году. тайны этого увлекательного беспорядка были разгаданы.
Эпидемиология и генетика
Туберозный склероз — аутосомно-доминантное заболевание с почти полной пенетрантностью, но с широким диапазоном клинической тяжести.Название «туберозный склероз» происходит от «клубней» (вздутия или выпуклости) и участков «склероза» (затвердевания) в извилинах головного мозга, которые кальцинируются с возрастом.
Заболевание поражает примерно одного человека из 10000 в общей популяции и, по оценкам, составляет один случай на 6000 живорождений.2 Таким образом, это второй по распространенности нейрокожный синдром после нейрофиброматоза.3 Туберозный склероз не имеет предрасположенности к полу или раса. 4 Пострадавшие члены одной семьи могут иметь нормальный интеллект или они могут иметь серьезную умственную отсталость с приступами, которые трудно контролировать.2
Генетические исследования выявили два гена туберозного склероза. Один расположен на хромосоме 9, а другой — на хромосоме 16. Около 68 процентов случаев возникают в результате новых генных мутаций2. Из-за генетической передачи и новых мутаций антенатальная диагностика затруднена.
Тщательное обследование родителей больного ребенка может помочь отличить наследственное заболевание от новой мутации. Таким образом, прежде чем будет решено, что у ребенка есть новая мутация, необходимо получить полный анамнез от родителей ребенка и, если возможно, других родственников.Члены семьи также должны пройти медицинский осмотр, в том числе полное дерматологическое обследование, с использованием ультрафиолетового света для выделения «пятен на листьях ясеня» (названных так из-за их сходства с листьями рябины обыкновенной) и расширенного глазного дна, используемого для определения границ сетчатки. факомы (астроцитомы).
Дородовое консультирование может помочь уменьшить передачу туберозного склероза. Когда несколько человек в одной семье страдают этим кожно-кожным синдромом, до 50 процентов потомков затронутых членов семьи также страдают этим заболеванием.5
Иллюстративный случай
Восьмимесячный мальчик был доставлен в отделение неотложной помощи из-за впервые возникших приступов, которые длились около пяти минут. Мать сообщила, что младенец не мог сидеть без поддержки и не пытался ползать.
История новорожденного отличается отсроченными прививками. Мать пропустила несколько посещений клиники, потому что была занята со своим вторым ребенком, двухлетним мальчиком, которого обследовали на предмет задержки в развитии.Было установлено, что у этого ребенка задержка речи и языковых способностей.
Физикальное обследование показало, что сонный младенец с афебрильной лихорадкой не страдает острым дистрессом и весит 9,1 кг (20 фунтов; от 50-го до 75-го процентиля). Младенец не мог сидеть или удерживаться в сидячем положении. Следует отметить, что на коже над левой боковой частью туловища младенца присутствовала овальная депигментированная область около 2 см в наибольшем диаметре с неровными границами. Внешний вид этой области соответствовал пятну на листьях ясеня (рис. 1).
Просмотр / печать Рисунок
РИСУНОК 1.
Пятно в виде листьев ясеня (гипомеланотическое пятно на коже) над левым боковым стволом восьмимесячного младенца мужского пола, описанного в иллюстративном случае.
РИСУНОК 1.
Пятно в виде листьев ясеня (гипомеланотическое пятно на коже) на левой боковой поверхности туловища восьмимесячного младенца мужского пола, описанного в иллюстративном случае.
Компьютерная томография (КТ) головы, проведенная в отделении неотложной помощи, выявила множественные кальцифицированные субэпендимальные узелки в головном мозге младенца (рис. 2).Сонограмма почек, эхокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки были в норме. Младенца поместили в больницу, где ему назначили фенобарбитал для контроля припадков.
Просмотр / печать Рисунок
РИСУНОК 2.
Компьютерное томографическое сканирование головы младенца в иллюстративном случае, показывающее субэпендимальный узелок.
РИСУНОК 2.
Компьютерное томографическое сканирование головы младенца в иллюстративном случае, показывающее субэпендимальный узелок.
При дополнительном исследовании у брата младенца было обнаружено поверхностное продолговатое гипомеланотическое пятно на спине. Повреждение напоминало то, что было на туловище младенца.
Были изучены истории болезни родителей и проведены медицинские осмотры. Мать была нормального интеллекта и прошла нормальный медицинский осмотр. У 22-летнего отца обоих детей в анамнезе были судороги, которые контролировались фенобарбиталом. Он отрицал какие-либо судороги после восьми лет. Он выглядел как нормальный мужчина. Однако у него были прыщи на переносице и носогубные складки (рис. 3). КТ головного мозга отца показала субэпендимальные узелки. Дальнейшее подробное физическое обследование выявило папулу телесного цвета в ногтевом ложе третьего пальца левой стопы, соответствующую фиброме ногтя (рис. 4). У него также было обнаружено повреждение с текстурой апельсиновой корки (шагренированное пятно) на нижней части спины (рис. 5).
Просмотр / печать Рисунок
РИСУНОК 3.
Акне-подобные поражения аденомы сальной железы (ангиофибромы лица), поражающие отца ребенка в иллюстративном случае.
РИСУНОК 3.
Акне-подобные поражения аденомы сальной железы (ангиофибромы лица), поражающие отца младенца в иллюстративном случае.
РИСУНОК 4.
Ногтевая фиброма на третьем пальце левой стопы человека на Рисунке 3.
Просмотр / печать Рисунок
РИСУНОК 5.
Текстурированный под апельсиновой коркой участок гамартомы соединительной ткани (шагреневый участок) на середине спины мужчины на рисунках 3 и 4.
РИСУНОК 5.
Текстурированный апельсиновой коркой участок соединительного волокна тканевая гамартома (шагренированное пятно) на середине спины мужчины на рисунках 3 и 4.
Невропатология
Туберозный склероз — это комплекс гамартоматозных изменений, затрагивающих мозг и кожу. Часто заболевание также затрагивает сердце, легкие, почки и другие органы.
Кортикальные клубни или доброкачественные образования, похожие на картофель, появляются вдоль извилин и борозд в головном мозге. Эти новообразования легче всего обнаружить на магнитно-резонансной томографии, 6 эти разрастания связаны с судорогами.7 Иногда клубень блокирует отверстие Монро и вызывает гидроцефалию. Субэпендимные узелки, выстилающие желудочки, часто кальцифицируются. Узелки иногда можно увидеть на рентгенограммах, но лучше всего они видны на компьютерной томографии. 6 Радиологически подтвержденный кортикальный клубень или кальцинированный субэпендимальный узелок с большой вероятностью указывает на туберозный склероз.8
Злокачественные опухоли головного мозга редко возникают у больных туберозным склерозом. Однако до 8 процентов пациентов с этим заболеванием развивают субэпендимные гигантоклеточные астроцитомы, обычно около отверстия Монро.9 Астроцитомы могут происходить из субэпендимного узелка.10 Эти четко очерченные очаги поражения не следует путать с гигантоклеточным вариантом опухоли. мультиформная глиобластома, злокачественная астроцитома.
Гигантоклеточные астроцитомы редко подвергаются злокачественной трансформации.11 Характерно, что эти опухоли бессосудистые, без некроза. Они содержат однородную популяцию хорошо дифференцированных астроцитов. Переход к злокачественному новообразованию связан с появлением митотических фигур и некротической зоны.
Клинический синдром
Лица с легкой формой туберозного склероза могут вести полноценную жизнь без потери функций. В других случаях инвалидность может быть тяжелой, с судорогами, инфекциями, опухолями, поражением почек или легочными осложнениями, вызывающими значительную смертность.Классическая клиническая триада, состоящая из приступов, умственной отсталости и ангиофибром лица, присутствует только у лиц с более тяжелым туберозным склерозом.
Диагностические критерии туберозного склероза недавно были пересмотрены на консенсусной конференции. Основные и второстепенные признаки перечислены в Таблице 1.12. Диагностика расстройства требует наличия либо двух основных признаков, либо одной основной особенности и двух второстепенных. Пациенты с одним основным признаком плюс один второстепенный, вероятно, страдают туберозным склерозом.Туберозный склероз следует подозревать у пациентов с одним или двумя или более второстепенными признаками.
ТАБЛИЦА 1.
Диагностические критерии туберозного склероза
Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого объекта на электронных носителях. Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии данной публикации.
ПРИПОРКИ
Туберозный склероз может проявляться при рождении с припадками сгибания или салама.13 Припадки обычно продолжаются в течение всей жизни, хотя они трансформируются в парциальные комплексные припадки взрослого типа или тонико-клонические припадки.2
В какой-то момент судороги поражают 80 процентов пациентов с туберозным склерозом.9 Приступы обычно начинаются в возрасте до двух лет. Интеллект в норме у четверти пациентов с припадками, но почти у всех умственно отсталых пациентов бывают припадки. Приступы обычно можно контролировать с помощью противоэпилептических препаратов.
ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Пациенты с туберозным склерозом имеют несколько типичных дерматологических симптомов. Лицевые ангиофибромы обнаруживаются у 75 процентов больных.8 Эти поражения появляются после четырех лет4 и могут быть ошибочно приняты за прыщи. Ангиофибромы лица могут потребовать повторной абразии кожи для косметического ухода.
Пятно в виде ясеневых листьев — самое раннее поражение кожи у больных туберозным склерозом. Это гипомеланотическое пятно легче всего визуализировать с помощью света Вуда4. Пятна на листьях ясеня обнаруживаются при рождении или в раннем младенчестве у 87 процентов пациентов с этим заболеванием. Сами по себе эти гипомеланотические пятна не являются диагностическим признаком туберозного склероза, поскольку они также относительно распространены среди населения в целом.8
Шагренированное пятно, утолщенный участок гамартомы соединительной ткани с текстурой апельсиновой корки, чаще всего встречается в средней и нижней частях спины. Это поражение развивается у 21% пациентов с туберозным склерозом2. Шагреневые пятна могут появиться в возрасте от двух до шести лет.
Фибромы ногтя — это папулы телесного цвета, которые могут смещать и деформировать ногтевое ложе. Эти поражения обнаруживаются у 19 процентов пациентов с туберозным склерозом2. Фибромы ногтя более заметны у подростков и взрослых, и они довольно специфичны для туберозного склероза.У пациентов также могут быть сублингвальные или перилингвальные фибромы.
СЕРДЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Сердечные рабдомиомы встречаются у 50 процентов пациентов с туберозным склерозом14. Эти поражения могут быть обнаружены с помощью эхокардиографии. Хотя рабдомиомы часто протекают бессимптомно, они могут вызывать сердечную недостаточность у младенцев из-за обструкции оттока одного или обоих желудочков.11 Рабдомиомы уменьшаются в размерах с возрастом.
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Факома сетчатки, часто называемая «поражением шелковицы», представляет собой астроцитому сетчатки.Врач может сначала отметить эти поражения как отсутствие нормального «красного рефлекса» у новорожденного. Наличие двух или более факом сетчатки с высокой степенью вероятности указывает на туберозный склероз.11 Поражения возникают примерно у 50-75 процентов пациентов с этим заболеванием.11
Факома сетчатки может иметь характерный вид большой белесой шелковистой ткани. как многоузловое поражение. Поражение легко принять за ретинобластому. Следовательно, следует тщательно изучить другие признаки туберозного склероза, прежде чем будет выполнена ненужная, ненужная энуклеация.11
У пациентов также могут быть бляшечные гематомы и ахромные пятна на сетчатке. Большинство поражений не вызывают визуальных изменений.15
ПРОЯВЛЕНИЯ ПОЧЕЧНИКОВ
Почечные кисты могут развиваться у детей с туберозным склерозом, а почечные ангиомиолипомы могут возникать у взрослых. Почечная недостаточность или кровоточащие ангиомиолипомы могут стать причиной смерти. Боль — наиболее частый клинический признак этих поражений.
Ангиомиолипома более 3,5–4 см в диаметре должна быть обследована ангиографически и рассматриваться для лечения.Если ангиомиолипома меньше 3,5–4 см, но вызывает симптомы, поражение также следует изучить ангиографически.
Учитывая значительную заболеваемость гиповолемическим шоком геморрагическими ангиомиолипомами, пациенты с туберозным склерозом должны проходить ультразвуковое обследование при постановке диагноза и серийную сонографию каждые один-три года. Если ангиомиолипома растет или становится симптоматической, следует рассмотреть возможность эмболизации почечной артерии или почечной щадящей хирургии (например, энуклеации или частичной нефрэктомии).15
Некоторые специалисты рекомендуют КТ или УЗИ каждые шесть месяцев при бессимптомных поражениях диаметром более 3,5–4 см. Ежегодное компьютерное сканирование или ультразвуковое исследование также рекомендовано при бессимптомных поражениях диаметром менее 3,5–4 см16.
У пациентов с туберозным склерозом отмечается незначительное увеличение случаев почечно-клеточного рака. В исследовании, проведенном в клинике Майо, почечно-клеточная карцинома 2 присутствовала у двух из 11 пациентов с этим заболеванием, умерших от почечной недостаточности.
ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕГКИХ
Лимфангиомиоматоз встречается у 1–6 процентов почти исключительно женщин с туберозным склерозом. Морфологический анализ легких показывает множественные поражения кистового типа размером несколько миллиметров в диаметре.
Поскольку лимфангиомиоматоз часто приводит к летальному исходу и считается ответом на прогестерон и / или овариэктомию, всем пациентам с туберозным склерозом следует регулярно делать рентгенограммы грудной клетки2. Также рекомендуется серийное исследование функции легких.Трансплантация легких может быть рассмотрена у пациентов с терминальной стадией заболевания.
Заключительный комментарий
Дерматологические проявления туберозного склероза помогают диагностировать это заболевание. К сожалению, конкретных пренатальных лабораторных исследований нет. Семьям с пострадавшими членами следует предлагать генетическое консультирование, даже если точное консультирование остается трудным из-за вариабельности экспрессии генов. Когда туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантной форме, дерматологические признаки почти всегда присутствуют у одного из родителей пациента.
Врачи и пострадавшие семьи, желающие получить дополнительную информацию, могут обратиться в Национальную ассоциацию туберозного склероза (8181 Professional Place, Suite 110, Landover, MD 20785-2226; телефон: 800-225-6872 или 301-459-9888; факс: 301-459) -0394; Интернет-сайт: http://www. ntsa.org).
Кожные проявления комплекса туберозного склероза и роль педиатра
Введение
Комплекс туберозного склероза (TSC) — мультисистемное заболевание, которым страдают примерно 40 000 человек в США и примерно 2 миллиона человек во всем мире, с частотой рождений около 1 из 6000.1–3 Мутации в гене-супрессоре опухоли TSC1 (кодирующем гамартин) или, чаще, TSC2 (кодирующем туберин) участвуют в патогенезе TSC через потерю ингибирования рапамицина-мишени млекопитающих (mTOR) путь, позволяющий последующий рост гамартом в различных органах, включая головной мозг (корковые клубни, субэпендимные узелки, субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (SEGAs)), почки (почечные ангиомиолипомы), легкие (лимфангиолейомиоматоз (LAM)), сердце (сердечные рабдомиомы) и кожа.4, 5
Кожные находки — наиболее частое и легко видимое проявление TSC. Более 90% пациентов с TSC имеют одно или несколько кожных поражений, которые обычно развиваются в раннем возрасте.5 Для педиатра важно иметь возможность идентифицировать кожные проявления, связанные с TSC, чтобы обеспечить своевременную диагностику, раннее начало лечения и соответствующее направление. для наблюдения за другими осложнениями, связанными с TSC. В этом обзоре основное внимание уделяется кожным особенностям, связанным с TSC, доступным вариантам лечения и рекомендациям по ведению пациентов с TSC.
Диагностика TSC
Помимо положительного генетического тестирования, подтверждающего патологическую мутацию TSC1 или TSC2 , клинический диагноз TSC основан на сочетании идентифицируемых основных и второстепенных характеристик, при этом кожные проявления составляют большую часть обоих основных (гипомеланотические пятна, ангиофибромы, фибромы ногтя, шагренированное пятно) и второстепенные (поражения кожи «конфетти») (таблица 1) .6 Чтобы установить «определенный» клинический диагноз TSC, необходимо задокументировать либо две основные особенности, либо одну основную особенность с двумя или более второстепенными функциями. Можно получить «возможный» клинический диагноз, выявив либо одну серьезную, либо две или несколько изолированных второстепенных особенностей6.
Таблица 1
Комплексные диагностические критерии туберозного склероза: основные и второстепенные признаки6
Кожные проявления TSC легко обнаруживаются при тщательном физическом осмотре. В дополнение к оценке внутренних органов при постановке диагноза TSC рекомендуется подробное дерматологическое обследование с последующим, по крайней мере, ежегодным обследованием кожи.7 Пациентам следует рекомендовать использование защиты от солнца в качестве профилактической меры, чтобы минимизировать появление некоторых кожных повреждений.
Клиническая картина кожных проявлений, связанных с TSC
Подтипы кожных поражений имеют тенденцию развиваться в зависимости от возраста, многие из них возникают в раннем возрасте.8 На рисунке 1 представлена общая временная шкала, когда определенные поражения более вероятны, позволяя врачам, обследующим педиатрических пациентов, соответствующим образом корректировать свой индекс подозрительности. Некоторые кожные особенности могут быть незаметными, особенно у маленьких детей, и не все они специфичны для TSC.
Рисунок 1
Возраст-зависимая экспрессия кожных проявлений, связанных с комплексом туберозного склероза.8 Этот рисунок был опубликован в Dermatology, 3-е изд., Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, Глава 61: Нейрофиброматоз и туберозный склероз, 925-942, авторское право Elsevier 2012.
Ангиофибромы лица, иногда ошибочно называемые аденомой сальной железы, представляют собой наиболее визуально очевидные TSC-ассоциированные, часто начинающие появляться в течение первых 2–5 лет жизни и в конечном итоге встречающиеся примерно у 75% пациентов.9, 10 Они обычно представляют собой папулонузлы от розового до красно-коричневого цвета с гладкой блестящей поверхностью и обычно распределяются симметрично на лице, иногда их принимают за прыщи (рис. 2А).9, 10 Ангиофибромы начинаются с малых размеров и постепенно увеличиваются в размерах, а их рост усиливается по мере полового созревания. 10 Фиброзные головные бляшки гистологически похожи и представляют собой более крупный вариант ангиофибром.9, 10 Это приподнятые твердые бляшки, обычно расположенные на лбу. или волосистой части головы и имеют цвет от желто-коричневого до желто-коричневого.9 Фиброзные головные бляшки, которые могут возникнуть в любом возрасте, различаются по размеру и форме и могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.9
Рисунок 2
Типичные подтипы кожных поражений при туберозном склерозе.(A) лицевые ангиофибромы, (B) шагреневый пластырь и (C) околоногтевые или подногтевые фибромы (также известные как опухоли Коенена).
Гипомеланотические пятна часто являются самой ранней и наиболее часто встречающейся кожной находкой при TSC.9, 10 Они представляют собой гипопигментированные пятна и пятна различной морфологии, и их не следует путать с депигментированными пятнами, наблюдаемыми при других пигментных нарушениях, таких как витилиго. У людей со светлой кожей гипомеланотические пятна бывает трудно идентифицировать, поэтому необходимо использовать лампу Вуда, чтобы сделать их более заметными.9, 11 Гипопигментированные пятна от среднего до большого (1–12 см в диаметре) являются одними из самых ранних видимых признаков TSC, встречающихся у> 50% детей при рождении и почти у всех пациентов к возрасту 2,9,10. их называют пятнами «ясеневых листьев», потому что они могут напоминать лист восточной рябины, имеющий форму длинного овала с одним закругленным и одним сужающимся концом.9, 10 Наиболее часто наблюдаемой морфологией являются многоугольные пятна, похожие на «отпечатки пальцев». и обычно меньше (0,5–2 см в диаметре), чем ясенелистный.9 Гипомеланотические пятна выглядят асимметрично и чаще всего встречаются на туловище и ягодицах. Поражение кожи головы встречается редко, но при наличии может привести к полиозу.9, 10
«Конфетти-подобные» поражения кожи, еще один тип гипомеланотических пятен, встречаются у 2,8–28% пациентов с TSC.9, 10, 12 Они выглядят как многочисленные, маленькие (примерно 1–3 мм в диаметре). ) симметрично расположенные гипопигментированные пятна; они обычно распространяются по дистальным отделам конечностей.9, 10 Поражения кожи, похожие на конфетти, могут появиться в любое время от детства до взрослого возраста.6, 9, 10
Шагреневые пятна, разновидность гамартомы соединительной ткани, обнаруживаются примерно у половины пациентов с TSC. Обычно они развиваются в течение первого десятилетия жизни9, 10 и представляют собой повышенные розовые до желто-коричневые бляшки с текстурой, напоминающей апельсиновую корку, длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (рис. 2В) .9, 10 Шагреневые пятна асимметричны и обычно появляются на спинных поверхностях, таких как спина и пояснично-крестцовый отдел, но иногда возникают на груди или животе.9, 10
Наконец, околоногтевые или подногтевые фибромы, также называемые опухолями Коенена, выявляются примерно у 15% пациентов с TSC и часто наблюдаются в раннем подростковом возрасте.9, 10 Эти узелки часто от красного до цвета кожи и обычно появляются около проксимального отдела. ногтевая складка ногтей на ногах (рис. 2C) или, реже, ногтей. Одним из начальных признаков фибромы ногтя является наличие ногтевой борозды без опухолей.9, 10
Лечение кожных заболеваний, связанных с TSC
Международные руководящие принципы лечения TSC рекомендуют лечить любое быстро меняющееся, обезображивающее или симптоматическое поражение кожи, связанное с TSC, в соответствии с клиническим контекстом и типом поражения с использованием таких методов, как хирургия, лазеры или топические mTOR ингибиторы.7 Определение наилучшего подхода к лечению кожных поражений также зависит от клинической картины, тяжести и наличия других проявлений TSC (таблица 2) .7, 13 У пациентов с растущим SEGA, ангиомиолипомой или LAM лечение системными ингибиторами mTOR, направленными на устранение может быть показана лежащая в основе патофизиология заболевания, что также может привести к одновременному улучшению состояния кожных повреждений. 13–16 Однако системные ингибиторы mTOR могут способствовать хирургическим осложнениям и замедлению заживления ран; 17–19, следовательно, плановые процедуры (например, , кожная хирургия, лазерное лечение) лучше всего избегать при системной терапии.Пациентам, не получающим системного лечения, могут быть показаны местные ингибиторы mTOR или хирургические процедуры.
Таблица 2
Варианты лечения кожных, слизистых и стоматологических проявлений, связанных с комплексом туберозного склероза13
Системное лечение ингибиторами mTOR
Рапамицин (сиролимус) и его аналоги (например, эверолимус) ингибируют комплекс mTOR и, 20, как результат, препятствуют чрезмерной активации mTOR, что может уменьшить существующие поражения и предотвратить рост опухоли, связанный с TSC.Пероральные ингибиторы mTOR доказали свою эффективность при лечении ряда проявлений, связанных с TSC. 14–16 Следует отслеживать побочные эффекты, связанные с системными ингибиторами mTOR, и обычно регистрируемые явления включают стоматит, инфекции верхних дыхательных путей, осложнения заживления ран и гиперхолестеринемию. 21, 22 Если побочные эффекты становятся серьезными или непереносимыми, может потребоваться корректировка дозы или прерывание приема 21, 22
Пероральный сиролимус в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) и Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA) для лечения легочной LAM, связанной с TSC22, и изучается для лечения кожных проявлений, связанных с TSC.23–28 Недавнее ретроспективное исследование показало положительные долгосрочные эффекты перорального сиролимуса на различные кожные поражения у 14 женщин, лечившихся от TSC LAM.14 Из 11 пациентов, у которых были сделаны исходные фотографии поражений кожи, значительные улучшения наблюдались в отношении ангиофибром и шагреневых пятен. (p = 0,018 и 0,039, соответственно), но не при фибромах ногтя (p = 0,109), после средней продолжительности лечения 12, 10 и 6,5 месяцев соответственно. 14 Три пациента с ангиофибромами и шагреневыми пятнами наблюдались после прекращения лечения в промежутке между 6 и 48 месяцев; Шагреневые пятна, но не ангиофибромы, ухудшились после прекращения лечения.14
Пероральный эверолимус оценивался в нескольких исследованиях пациентов с SEGA, почечными ангиомиолипомами, LAM и эпилепсией, связанной с TSC.15, 16, 29–35 Пероральный эверолимус одобрен FDA и EMA для лечения некоторых TSC-ассоциированных SEGA. и почечные ангиомиолипомы.21 Эффект перорального эверолимуса на кожные поражения проспективно оценивался в качестве вторичной конечной точки в двух основных исследованиях III фазы, EXIST-1 и EXIST-2.15.16. Скорость реакции кожных поражений, основанная на Глобальной оценке врачей, составляла значительно выше для эверолимуса, чем для плацебо в обоих исследованиях.15,16 Клинический опыт, полученный в этих исследованиях, показывает, что пероральный эверолимус эффективен для улучшения кожных поражений TSC.16 Хотя они считаются эффективными при лечении кожных проявлений TSC, пероральные ингибиторы mTOR в настоящее время предназначены для пациентов, внутреннее заболевание которых требует системного лечения.
Несистемная терапия (местные ингибиторы mTOR
)
Рапамицин (сиролимус) — это липофильное соединение22, которое было исследовано в многочисленных составах для местного применения с различными концентрациями и базами для лечения некоторых дерматологических заболеваний.Исследования показывают, что местные ингибиторы mTOR эффективны для лечения нескольких кожных поражений TSC; 36–40, однако, в настоящее время коммерчески недоступных препаратов нет.
Консенсусное руководство указывает, что местные ингибиторы mTOR являются эффективным вариантом лечения ангиофибром. Они обеспечивают быстрый ответ, выравнивая очаги поражения и уменьшая эритему. У некоторых пациентов, особенно у детей с меньшими поражениями, было достигнуто почти полное излечение.13, 41 Существует несколько известных побочных эффектов местных ингибиторов mTOR, и они, по-видимому, зависят от состава; 36, 40 уровни препарата в крови, как сообщается, не обнаруживаются . 13, 42 Растворы ингибиторов mTOR для местного применения могут вызывать раздражение кожи, 13, 36 с которым можно справиться путем снижения дозы, добавления стероидов для местного применения36 или изменения состава мази или геля. Кажется, что постоянное использование необходимо для получения устойчивого эффекта, но данных о долгосрочной безопасности и соответствующих дозировках все еще нет.
В недавнем обзоре было проанализировано 16 отчетов о местном применении рапамицина для лечения ангиофибром, которые включали мази, гели, растворы и кремы с концентрацией рапамицина от 0.От 003% до 1% .36 Лечение было связано с умеренным или полным исчезновением поражений в 94% выявленных случаев. Кроме того, при продолжении использования не наблюдалось рецидивов; максимальная продолжительность лечения составила 30 месяцев. В большинстве случаев побочные эффекты отсутствовали, за исключением кожного раздражения, которое было в основном ограничено пациентами, которые применяли местный рапамицин в виде раствора. Лазерная терапия может использоваться дополнительно с местным рапамицином в качестве эффективного варианта лечения ангиофибромы лица.43, 44 Сообщается, что в дополнение к ангиофибромам лица местный рапамицин эффективен при лечении других кожных поражений TSC. В случае гипопигментированных пятен в лечении, как правило, нет необходимости. Тем не менее, для косметически чувствительных областей, таких как лицо, местные ингибиторы mTOR продемонстрировали улучшение в некоторых случаях.37, 38 Кроме того, единственный отчет показывает улучшение подногтевой фибромы при местном применении рапамицина.39
Доказательства относительно местного применения эверолимуса ограничены тематическим исследованием 10-летней девочки, лечившейся от ангиофибромы лица.40 Вазелиновая мазь, содержащая 0,4% эверолимуса, применялась один раз в день, и положительные результаты наблюдались через 3–6 месяцев лечения. Однако ангиофибромы ухудшились, когда сила местного эверолимуса была снижена до 0,1%, даже при применении дважды в день. Единственным заметным побочным эффектом этого препарата для местного применения была светочувствительность в месте нанесения, которая исчезла через 2 дня; системные уровни эверолимуса не обнаружены.
Немедикаментозная терапия
До появления ингибиторов mTOR хирургическое вмешательство и другие немедикаментозные методы лечения были основой лечения поражений кожи, связанных с TSC, а в некоторых случаях до сих пор остаются методом выбора.Эритематозные поражения могут хорошо поддаваться лечению импульсным лазером на красителях, которое может быть усилено добавлением 5-аминолевулиновой кислоты.13, 45, 46 Кроме того, использование абляционных лазеров может быть полезно при фиброзных поражениях, а хирургическое удаление может быть целесообразным при большие симптоматические поражения.13 Для лечения ангиофибром лица использовался ряд хирургических подходов, включая дермабразию, криохирургию, выскабливание, удаление после бритья и химический пилинг.9, 13, 47, 48
У пациентов с симптоматическими или большими околоногтевыми фибромами разумными вариантами являются абляционные лазеры или хирургическое иссечение.13, 49 Важно сообщить пациентам, что даже при хирургическом удалении рецидив возможен.50 У пациентов, которые не являются кандидатами на операцию, может быть эффективным использование углекислотного лазера или других абляционных лазерных методов лечения околоногтевых фибром51. опухоли с последующим нанесением фенола — еще один вариант лечения.49, 52 У пациентов с шагреневыми пятнами выравнивание повышенных поражений дерматомом Риза может быть жизнеспособным вариантом косметического лечения.53 Для фиброзных головных бляшек, которые обезображивают или быстро прогрессируют, Иногда требуется хирургическое вмешательство.13
Роль педиатра общего профиля в ведении больных
Педиатры должны быть осведомлены о диагностических критериях и кожных признаках TSC, чтобы облегчить своевременную диагностику. Кроме того, поскольку проявления, связанные с TSC, могут изменяться в течение болезни пациента, постоянное наблюдение важно для учета потенциального появления новых или прогрессирующих осложнений. 7 Помимо новых или растущих опухолей и кожных поражений, у многих пациентов с TSC обнаруживается нейропсихиатрическое расстройство, связанное с туберозным склерозом, которое включает поведенческие симптомы и психиатрические, интеллектуальные, академические, неврологические и психосоциальные проявления.54, 55 Их можно оценить с помощью контрольного списка TAND, который врач направляет родителю и / или ребенку с TSC.54 Педиатры должны знать об этих симптомах и информировать пациентов и их родителей о доступных услугах и методах лечения. Учитывая, что TSC является мультисистемным заболеванием, всесторонняя оценка, наблюдение и лечение этих пациентов потребуют согласования мультидисциплинарных подходов, включающих множество узких специальностей, включая стоматологию, неврологию, нефрологию, дерматологию, кардиологию, офтальмологию и пульмонологию (в первую очередь у взрослых женщин), чтобы контролировать и лечить проявления, связанные с TSC.7 Консенсусные руководящие принципы рекомендуют тщательную базовую оценку пациентов с впервые диагностированным или подозреваемым TSC с последующим постоянным мониторингом пациентов с определенным или вероятным диагнозом (таблица 3) .7
Таблица 3
Консенсусные рекомендации по исходной оценке и постоянному мониторингу туберозного склеротического комплекса (TSC) 7
Педиатры также играют важную роль в обучении семей генетической основе TSC, назначении генетических тестов, рассмотрении соображений родителей для оценки TSC, инструктировании родителей о потенциальных последствиях для других членов семьи и рассмотрении направления на генетическое консультирование.
Заключение
Поражения кожи часто наблюдаются у людей с TSC и потенциально обезображивают, причиняют боль или вызывают эмоциональные страдания. Появление таргетной терапии ингибиторами mTOR оказалось многообещающим для лечения поражений кожи, связанных с TSC. Хотя препараты ингибиторов mTOR для местного применения, по-видимому, лучше переносятся, чем системные методы лечения, необходимы адекватные и контролируемые проспективные исследования для подтверждения эффективности и безопасности сиролимуса или эверолимуса для местного применения при различных подтипах кожных проявлений, связанных с TSC. Пероральные ингибиторы mTOR, одобренные для лечения внутренних проявлений TSC, таких как SEGA и почечные ангиомиолипомы, также были эффективны при кожных заболеваниях.
TSC — это пожизненное заболевание, при котором опухоли могут развиваться во многих системах органов на протяжении всей жизни пациента; поэтому ранняя диагностика имеет первостепенное значение. Многие типы поражений кожи, связанных с TSC, могут развиваться при рождении или в раннем детстве, что подчеркивает роль педиатра в диагностике заболевания. Следовательно, осведомленность педиатрического сообщества о поражениях кожи, связанных с TSC, имеет решающее значение для обеспечения того, чтобы пациенты получали раннюю диагностику и системное обследование, своевременное начало стратегии лечения и соответствующие направления для последующего наблюдения.
Благодарности
Редакционную помощь оказали Максвелл Чанг и Трейси Стюв из ApotheCom (Ярдли, Пенсильвания, США).
Туберозный склероз — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Туберозный склероз — очень вариабельное заболевание. Признаки, симптомы и тяжесть расстройства могут сильно различаться от человека к человеку, даже среди членов одной семьи. Частично это связано с конкретными задействованными системами органов.Может быть поражена любая система органов тела. Туберозный склероз может вызвать легкое заболевание, при котором люди не диагностируются в зрелом возрасте, или он может вызвать серьезные осложнения, которые могут повлиять на качество жизни, или расстройство может вызвать потенциально серьезные, опасные для жизни осложнения.
Из-за очень изменчивой природы расстройства важно отметить, что у затронутых людей могут быть не все симптомы, описанные ниже, и что выражение и прогрессирование расстройства будут уникальными для каждого отдельного человека.Родители должны поговорить с лечащим врачом и медперсоналом своих детей об их конкретном случае, связанных с ним симптомах и общем прогнозе.
Почти у всех людей с туберозным склерозом развиваются аномалии кожи. У многих младенцев белые пятна или пятна (гипомеланотические пятна) появляются на коже при рождении или в раннем младенчестве. Эти аномальные участки кожи могут различаться по размеру и форме, а иногда могут быть довольно маленькими и их трудно заметить у младенцев со светлой кожей. Чаще всего они возникают на руках, ногах и туловище.Пятна могут быть отчетливо белыми или могут казаться более светлыми по сравнению с окружающей кожей.
Маленькие шишки или красные пятна, известные как ангиофибромы, могут появляться в возрасте от 3 до 5 лет, в основном на лице и часто в виде бабочки. Маленькие шишки обычно становятся более многочисленными и крупными по мере взросления детей (до достижения ими подросткового возраста). У некоторых людей развивается утолщенная кожная сыпь неправильной формы телесного цвета, называемая шагренированным участком. Эта сыпь или налет на ненормальной коже обычно развивается на пояснице и иногда описывается как имеющая текстуру или ощущение апельсиновой корки, например.грамм. грубый и с ямочками.
Возвышенные утолщенные участки кожи, называемые фиброзными бляшками, могут образовываться на лбу и, реже, на коже черепа или щеках. На коже головы эти поражения могут возникать с потерей близлежащих волос или быть окружены густыми белыми волосами. У подростков и взрослых могут развиваться небольшие доброкачественные опухоли вокруг или под ногтевыми ложами пальцев рук и ног (фиброма ногтя).
У людей с туберозным склерозом часто поражается центральная нервная система. Опухоли центральной нервной системы могут включать субэпендимные узелки (SEN), корковые дисплазии и субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы или SEGA.SEGA встречаются примерно у 5% -15% пораженных людей и могут вызывать давление и обструкцию головного мозга. Более чем у 80% людей с туберозным склерозом в детстве развиваются судороги. У многих изначально в младенчестве проявляются детские спазмы, которые характеризуются внезапным подергиванием со сгибанием в пояснице и поднятием рук. В качестве альтернативы могут возникать другие типы припадков, такие как фокальные припадки с вовлечением части тела или измененное осознание, при которых наблюдается аномальная электрическая активность в одной конкретной области мозга, или генерализованные припадки, при которых развиваются судороги всего тела или дроп-атаки, связанные с аномальными нарушениями. электрическая активность всего мозга.У большинства людей в какой-то момент жизни разовьются припадки, и большинство типов припадков связано с туберозным склерозом.
Больные могут иметь нормальное развитие и когнитивные функции, но у большинства из них наблюдается задержка в достижении вех в развитии (задержка в развитии) и имеется некоторая степень умственной отсталости. У людей потенциально может развиться ряд психоневрологических расстройств, включая расстройство аутистического спектра, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), нарушения или расстройства сна, нарушения обучения и когнитивные нарушения или поведенческие проблемы, включая деструктивное и эмоциональное поведение или проблемы.Термин ассоциированные с TSC нейропсихиатрические расстройства (TAND) можно использовать для описания взаимосвязанных коллективных поведенческих, психиатрических, интеллектуальных, академических, нейропсихологических и психосоциальных нарушений, потенциально связанных с расстройством.
Опухоли головного мозга, особенно SEGA, также могут вызывать гидроцефалию, блокируя поток спинномозговой жидкости (CSF) в головном мозге. Гидроцефалия характеризуется накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в головном мозге и вокруг него. Накопление спинномозговой жидкости в черепе оказывает ненормальное давление на мозг и может вызывать множество симптомов, включая головные боли, тошноту, рвоту, раздражительность и изменения поведения.
Другой формой опухоли, связанной с туберозным склерозом, является доброкачественная ангиомиолипома. Эти опухоли состоят из жира, кровеносных сосудов и гладкомышечных клеток, обычно поражают почки и могут не вызывать никаких симптомов (бессимптомно). В некоторых случаях они могут вызывать боль в боку или дисфункцию почек. Ангиомиолипомы склонны к разрывам и кровотечениям (кровотечениям), которые потенциально могут стать опасными для жизни (примерно в 20% случаев). Примерно у 70% пораженных детей может развиться доброкачественная ангиомиолипома, как правило, в более позднем детстве или подростковом возрасте.В редких случаях ангиомиолипомы или кисты могут обнаруживаться вне почек, например, в печени. Обычно эти новообразования не вызывают никаких симптомов.
У некоторых женщин с туберозным склерозом развивается лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ), состояние, при котором распространение и неконтролируемый рост (пролиферация) специализированных клеток (гладкомышечных клеток) образуют прогрессирующие кистозные полости в легких, что приводит к одышке, кашлю и / или или затрудненное дыхание (одышка), особенно после периодов физических упражнений или напряжения.ЛАМ чаще встречается у женщин детородного возраста и крайне редко у мужчин.
У некоторых людей может развиться мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов (ММРН) — состояние, при котором в легких образуются множественные узелки из-за аномальной пролиферации некоторых легочных клеток, называемых пневмоцитами. MMPH обычно не ассоциируется с какими-либо симптомами, но в медицинской литературе было по крайней мере два сообщения о затрудненном дыхании и, в конечном итоге, дыхательной недостаточности, связанной с MMPH.
Помимо затрудненного дыхания, легочные осложнения, связанные с туберозным склерозом, могут вызывать коллапс легкого (пневмоторакс) и хилоторакс, состояние, при котором происходит накопление хилуса в пространстве между мембранами (плеврой), выстилающими легкие и грудная полость. Хилус — это жидкость молочного цвета, состоящая из лимфы и эмульгированных жиров. Хилоторакс может вызвать затрудненное дыхание, учащенное дыхание (тахипноэ), боль в груди или нарушение дыхания.
Доброкачественная опухоль, известная как рабдомиома, может развиваться в сердце младенцев и маленьких детей.Первоначально опухоль формируется до рождения (антенатально) у развивающегося плода. Эти опухоли обычно не вызывают симптомов и могут регрессировать сами по себе и со временем исчезнуть. В некоторых случаях они могут мешать или препятствовать оттоку крови от сердца (обструкция оттока) и / или вызывать нерегулярное сердцебиение (аритмии).
Другой распространенной находкой является образование небольших новообразований или опухолей на сетчатке, светочувствительной мембране, покрывающей внутреннюю часть глаза (множественные гамартомы сетчатки).Эти опухоли редко вызывают проблемы и редко влияют на зрение.
Некоторые признаки и симптомы, связанные с туберозным склерозом, возникают реже, чем описанные выше. Эти находки называются второстепенными признаками расстройства. Такие симптомы включают пятна или участки более светлого цвета или отсутствие цвета, влияющие на сетчатку из-за потери пигмента (ахроматическое пятно на сетчатке). У некоторых людей могут появиться язвы или крошечные отверстия в эмали зубов (язвы на зубной эмали) или образование фиброзных разрастаний во рту (внутриротовые фибромы), особенно в деснах.В некоторых случаях у людей могут развиться поражения кожи «конфетти» в детстве, раннем подростковом или взрослом возрасте. Эти поражения представляют собой крошечные (1-3 миллиметра) пятна, которые светлее (гипопигментированы), чем окружающая кожа. Они могут рассыпаться по определенным участкам кожи.
Почечные кисты, иногда называемые эпителиальными кистами, встречаются примерно у 20-30% людей и обычно не вызывают симптомов. Эти маленькие кисты, заполненные жидкостью, в некоторых случаях могут вызывать повышение артериального давления.Если почки заполнены кистами, со временем может развиться почечная дисфункция и почечная недостаточность. Люди с туберозным склерозом могут иметь больший риск развития определенных видов рака почек, чем население в целом, хотя их общее возникновение все еще очень редко. Менее чем у 3% людей в конечном итоге может развиться почечно-клеточная карцинома. В очень редких случаях (менее 1%) может возникнуть онкоцитома или злокачественная ангиомиолипома.
У некоторых пораженных людей разовьются нейроэндокринные опухоли (НЭО).Нейроэндокринные опухоли возникают из клеток нейроэндокринной системы, продуцирующих гормоны. Эти клетки представляют собой крест или комбинацию эндокринных клеток и нервных клеток. Они находятся по всему телу и выполняют множество функций, таких как регулирование потока воздуха и крови в легких.
Комплекс туберозного склероза | Cancer.Net
Что такое комплекс туберозного склероза?
Комплекс туберозного склероза (ТСК) — это наследственное заболевание, связанное с изменениями кожи, головного мозга, почек и сердца.Судороги являются частым осложнением, и некоторые люди с TSC имеют проблемы с обучением.
Кожные изменения являются наиболее заметным признаком TSC и появляются почти у всех людей с этим заболеванием. Хотя кожные изменения не имеют серьезных медицинских последствий, они могут повлиять на внешний вид человека. Есть несколько функций, связанных с TSC. Количество особенностей и тяжесть симптомов может варьироваться у людей с TSC, даже в пределах одной семьи. Подробнее об особенностях TSC ниже.
Хотя общий риск рака, связанный с TSC, низкий, люди с TSC действительно имеют повышенный риск определенного типа рака мозга, называемого гигантоклеточной астроцитомой, и повышенный риск рака почки.
Что вызывает TSC?
TSC — это генетическое заболевание. Это означает, что риск рака и другие особенности TSC могут передаваться в семье из поколения в поколение. До сих пор с TSC были связаны 2 гена; они называются TSC1 и TSC2 .Мутация (изменение) в любом из этих генов повышает риск развития рака почки и других симптомов TSC. Исследования продолжаются, чтобы узнать больше о TSC, поскольку некоторые люди с TSC могут не иметь ни одной из этих генетических мутаций.
Как передается TSC по наследству?
Обычно каждая клетка имеет по 2 копии каждого гена: 1 унаследован от матери и 1 унаследован от отца. TSC следует аутосомно-доминантному типу наследования, и в этом случае мутация происходит только в 1 копии гена.Это означает, что родитель с мутацией гена может передать копию своего нормального гена или копию гена с мутацией. Следовательно, ребенок, у которого есть родитель с мутацией, имеет 50% шанс унаследовать эту мутацию. Брат, сестра или родитель человека, у которого есть мутация, также имеют 50% шанс иметь ту же мутацию. Однако, если тест родителей отрицательный на мутацию (это означает, что результаты тестирования каждого человека не выявили мутации), риск для братьев и сестер значительно снижается, но их риск все равно может быть выше среднего риска.
Существуют варианты для людей, заинтересованных в рождении ребенка, когда будущий родитель несет генную мутацию, повышающую риск этого наследственного онкологического синдрома. Преимплантационная генетическая диагностика (ПГД) — это медицинская процедура, проводимая в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО). Это позволяет людям, несущим определенную известную генетическую мутацию, снизить вероятность того, что их дети унаследуют это заболевание. Яйцеклетки женщины удаляются и оплодотворяются в лаборатории. Когда эмбрионы достигают определенного размера, одна клетка удаляется и проверяется на предмет рассматриваемого наследственного состояния.Затем родители могут выбрать перенос эмбрионов, у которых нет мутации. ПГД используется более двух десятилетий и используется при нескольких синдромах наследственной предрасположенности к раку. Тем не менее, это сложная процедура, которую необходимо учитывать перед началом работы с финансовыми, физическими и эмоциональными факторами. Для получения дополнительной информации обратитесь к специалисту по вспомогательной репродукции в клинике репродуктивной медицины.
Насколько распространены TSC?
По оценкам, около 1 из 6000 человек имеет TSC, а в мире насчитывается около 1 миллиона человек с TSC.До 60% людей с TSC не имеют семейного анамнеза этого заболевания; у них есть de novo (новая) мутация в гене TSC1 или TSC2 .
Как диагностируется TSC?
TSC подозревается, когда у человека есть по крайней мере 1 основная особенность и 1 второстепенная особенность TSC. Особенности очень специфичны, и для постановки диагноза необходима тщательная оценка врачом, знакомым с TSC.
Основные характеристики:
Более 2 ангиофибром, представляющих собой разрастания кровеносных сосудов цвета кожи или толстый (фиброзный) участок кожи на лбу
2 или более околоногтевых фибром или твердых новообразований вокруг или под ногтями пальцев рук или ног
Более 3 светлых участков на коже, известных как гипомеланотические пятна или пятна на листьях ясеня
Пятно шагрени, обозначающее грубое разрастание ткани на поверхности кожи
Клубни или утолщенные участки, обнаруженные в головном мозге
Узелки (круглые новообразования), обнаруженные в головном мозге
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (SEGA), разновидность рака головного мозга
Сердечная рабдомиома, доброкачественная доброкачественная опухоль сердца
Ангиомиолипома почки — доброкачественное новообразование, которое может вызвать серьезные проблемы со здоровьем; существует низкий риск того, что эти опухоли могут стать злокачественными
Лимфангиомиоматоз, представляющий собой множественные кисты или заполненные жидкостью новообразования вдоль лимфатической системы под кожей
Множественные гемангиобластомы, представляющие собой новообразования в новообразованных кровеносных сосудах головного, спинного мозга или глаза
Одна или несколько гемангиобластом помимо кист почек, кист поджелудочной железы, феохромоцитомы, которая представляет собой редкое образование клеток одного из надпочечников, или рака почки
Незначительные характеристики:
Множественные ямки или вмятины на зубах
Фибромы (разрастания) десен во рту
Множественные кисты почек
Бледные пятна на коже, получившие название «конфетти».”
Изменения сетчатки внутри глаза
Гамартомы, доброкачественные образования тканей
Если человек имеет семейный анамнез TSC, у него также есть подозрение на наличие TSC, если у него есть какие-либо признаки этого состояния. Генетическое тестирование на мутации в генах TSC1 и TSC2 доступно для людей и семей с подозрением на TSC. Однако у 30% людей с TSC не будет обнаружена мутация ни в одном из этих генов.
Каковы предполагаемые риски рака, связанные с TSC?

У людей с TSC наблюдались как рак почек, так и рак мозга. Риск рака почки оценивается примерно в 4%. Риск рака мозга SEGA оценивается до 14%. Лекарство под названием эверолимус (Афинитор) было одобрено Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения людей с гигантоклеточной астроцитомой и другими особенностями, связанными с TSC. Это лечение представляет собой таблетку, принимаемую внутрь, которая нацелена на важный белок mTOR для TSC.Поговорите со своим врачом для получения дополнительной информации о вариантах лечения.
Какие есть варианты скрининга на TSC?

Рекомендуемые обследования для людей с TSC или с риском TSC включают:
УЗИ почек каждые 1–3 года или чаще, если это рекомендовано вашим врачом. Ультразвук — это неинвазивный тест, который использует звуковые волны для создания картины внутренних органов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ или КТ) почек после ультразвукового исследования.МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения подробных изображений тела. Компьютерная томография создает трехмерное изображение внутренней части тела с помощью рентгеновского аппарата.
МРТ или КТ головы каждые 1-3 года, обычно до подросткового возраста
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) для наблюдения за приступами. ЭЭГ — это тест, при котором электроды прикрепляются к коже черепа для измерения электрической активности мозга.
Оценка развития и поведения детей до того, как они пойдут в школу, и повторение при необходимости
Эхокардиограмма (оценка сердца), если симптомы указывают на необходимость
КТ грудной клетки, если симптомы указывают на необходимость
Рекомендации по скринингу могут изменяться со временем по мере развития новых технологий и получения информации о TSC.Важно обсудить со своим врачом соответствующие скрининговые тесты.
Узнайте больше о том, чего ожидать от стандартных тестов, процедур и сканирований.
Вопросы, которые следует задать бригаде здравоохранения

Если вас беспокоит риск заболевания раком, поговорите со своим лечащим врачом. Может быть полезно пригласить кого-нибудь на встречи, чтобы делать заметки. Вы можете задать своей медицинской бригаде следующие вопросы:
Каков мой риск рака мозга?
Каков мой риск рака почки?
Что я могу сделать, чтобы снизить риск рака?
Какие у меня есть варианты скрининга на рак?
Что я могу сделать с изменениями кожи?
Если вас беспокоит история вашей семьи и вы считаете, что у вас или других членов семьи может быть TSC, подумайте о том, чтобы задать следующие вопросы:
Увеличивает ли мой семейный анамнез риск рака мозга или почек?
Следует ли мне пройти оценку риска рака? А как насчет других членов моей семьи?
Вы направите меня или членов моей семьи к генетическому консультанту или другому специалисту по генетике?
Следует ли моей семье или мне рассмотреть вопрос о генетическом тестировании?
Связанные ресурсы
Генетика рака
Генетическое тестирование
Чего ожидать при встрече с консультантом по генетике
Сбор семейного анамнеза рака
Обмен результатами генетического теста с семьей
Вопросы и ответы о семейном генетическом тестировании
Дополнительная информация
Альянс по борьбе с туберозным склерозом
Национальная организация редких заболеваний (NORD)
Чтобы найти консультанта по генетическим вопросам в вашем районе, обратитесь к своей медицинской бригаде или посетите этот веб-сайт:
Национальное общество консультантов по генетике
.
No related posts.